Конгенитална палица: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Конгенитална клупаста шака је комбиновани дефект узрокован неразвијеношћу ткива на радијалној или улнарној страни горњег екстремитета. Када шака одступа на радијалну страну, дијагноза је радијална клупаста шака (танус валга), када одступа на супротну страну, дијагноза је улнарна конгенитална клупаста шака (манус вара).

МКБ-10 код

• К71.4 Конгенитална радијална шака.
• К71.5 Конгенитална улнарна шака.

Шта узрокује конгениталну клупску руку?

Конгенитална клупаста шака, према светској литератури, региструје се код 1 од 1400-100 000 деце. Радијална конгенитална клупаста шака се дијагностикује чешће. Улнарна клупаста шака се примећује 7 пута ређе од радијалне.

Конгенитална клупска рука настаје као резултат спољашњих и унутрашњих фактора, који су типични и за друге конгениталне аномалије горњег екстремитета. Спољашњи, егзогени фактори укључују јонизујуће зрачење, механичке и менталне трауме, лекове, контакт са заразним болестима, неухрањеност итд. Ендогени узроци укључују разне патолошке промене и функционалне поремећаје материце код труднице, опште болести мајке, хормонске поремећаје и старење организма. У овом случају, време излагања је од великог значаја, а прве 4-5 недеља трудноће се сматрају најнеповољнијим за мајку. Ниједан наследни фактор није идентификован.

Како се манифестује конгенитална клупска рука?

Конгенитална клупска рука карактерише се тријадом: радијална девијација шаке (може бити са сублуксацијом и дислокацијом шаке у зглобу лакта и зглоба); неразвијеност костију подлактице (првенствено радијуса); аномалија у развоју прстију и шаке.

Друге лезије шаке могу укључивати хипоплазију и клинодактилију другог прста, синдактилију, флексибилне и екстензионе контрактуре у метакарпофалангеалним и интерфалангеалним зглобовима, најизраженије на другом и трећем прсту. Кости зглоба које се налазе на радијалној страни су такође погођене, са аплазијом или конкресценцијом са другим костима.

Класификација

У класификацији радијалне палице разликују се три степена неразвијености радијуса и четири типа шаке. Основа за класификацију је радиографска слика.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Степени неразвијености радијуса

• И степен - скраћивање радијуса је до 50% његове нормалне дужине.
• Други степен - скраћивање радијуса прелази 50% његове нормалне дужине.
• Трећи степен - потпуно одсуство радијуса.

[ 4 ], [ 5 ]

Врсте четкица

Руку карактерише оштећење првог зрака (зрак - све фаланге прста и одговарајућа метакарпална кост).

Тип 1 показује хипоплазију прве метакарпалне кости и тенара, тип 2 карактерише потпуно одсуство метакарпалне кости и хипоплазија фаланги првог прста (обично се примећује „висећи прст“). Тип 3 се изражава аплазијом целог првог зрака шаке. Код типа 4 нема коштаних абнормалности.

Како се лечи конгенитална клупска рука?

Конзервативни третман

Конзервативни третман (спроводи се од првих месеци живота детета) обухвата терапију вежбања, масажу, вежбе за повлачивање како би се смањиле постојеће контрактуре прстију и шаке, и обезбеђивање ортотских помагала. Међутим, конзервативне мере не пружају стабилан позитиван резултат и треба их сматрати прелиминарном припремом за другу фазу - хируршку. Препоручује се да се хируршко лечење започне од шест месеци старости детета.

[ 6 ]

Хируршко лечење

Избор методе хируршке интервенције зависи од врсте деформације.

Што је степен нижи и што је дете млађе, лакше је извући руку из девијације. Стога се препоручује да се хируршко лечење започне пре 2-3 године старости.

Конгенитална улнарна клупаста шака карактерише се деформацијом и скраћивањем подлактице, улнарном девијацијом шаке и ограниченим покретом у лакатном зглобу. Неразвијеност улне, посебно њеног дисталног дела, изражена је у већој мери. Фиброхрскавац који повезује улну са карпалним костима обично се налази у овој области. Радијус је лукасто закривљен. Његова глава је најчешће дислоцирана у лакатном зглобу напред и споља, што одређује контрактуру у лакатном зглобу. Оса подлактице и шаке је одбијена према лакту. Промене на шаци карактерише велика разноликост. Од патологија шаке, најчешће су аплазија једног или два, обично улнарна, зрака, као и неразвијеност палца. Остале деформације сегмента укључују синдактилију и хипоплазију.

Према степену неразвијености улне, конгенитална клупска рука је подељена на 4 типа.

• Прва опција је умерена хипоплазија - дужина улне је 61-90% радијуса.
• Друга опција је тешка хипоплазија - дужина улне је 31-60% радијуса.
• Трећа опција је рудиментарна улна - дужина улне је 1-30% радијуса.
• Четврта опција је аплазија улне (потпуно одсуство).

Циљеви и принципи конзервативног лечења идентични су циљевима и принципима лечења радијалне клупске руке.

Индикације за хируршко лечење улнарне конгениталне клупчасте шаке су немогућност или отежано самостално збрињавање абнормалног уда због контрактуре у лакатном зглобу (која се не коригује конзервативним методама), због скраћивања подлактице и некориговане пасивне улнарне девијације шаке и, коначно, због ограничења функције шаке, првенствено њеног билатералног хвата. Хируршка интервенција почиње елиминацијом функционално најзначајније деформације. Операција се може извести већ у првој години живота пацијента.

У постоперативном периоду прописан је скуп рехабилитационих мера, укључујући терапију вежбања, масажу и физиотерапију, усмерених на обнављање обима покрета и повећање снаге удова.