Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Хронична грануломатозна болест: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Хронична грануломатозна болест карактерише се немогућношћу леукоцита да производе реактивне врсте кисеоника и немогућношћу фагоцитозе микроорганизама. Манифестације укључују рекурентне инфекције; вишеструке грануломатозне промене у плућима, јетри, лимфним чворовима, гастроинтестиналном тракту и генитоуринарном тракту; апсцесе; лимфаденитис; хипергамаглобулинемију; повишену седиментацију еритроцита; анемију. Дијагноза се заснива на анализи способности леукоцита да производе кисеонични радикали коришћењем проточне цитометрије респираторних испира. Лечење укључује антибиотике, антифунгалне лекове, интерферон-γ; могу бити индиковане трансфузије гранулоцита.
У више од 50% случајева, хронична грануломатоза (ХГБ) је X-везана наследна болест и стога се јавља код мушкараца; преостали случајеви се наслеђују аутозомно рецесивно. Код хроничне грануломатозне болести, леукоцити не производе супероксид, водоник-пероксид и друге компоненте активног кисеоника због дефекта никотинамид аденин динуклеотид фосфорилазе (НАДП). У том смислу, долази до кршења фагоцитозе микроорганизама од стране фагоцитних ћелија, због чега бактерије и гљивице нису потпуно уништене, као код нормалне фагоцитозе.
[ Симптоми хроничне грануломатозне болести
Хронична грануломатозна болест се обично јавља рекурентним апсцесима током раног детињства, али се код неких пацијената може јавити касније у раној адолесценцији. Типични патогени су организми који производе каталазу (нпр. Staphylococcus aureus; Escherichia coli; Serratia, Klebsiella, Pseudomonas sp; гљивице). Гљивице Aspergillus могу изазвати смрт.
Вишеструке грануломатозне лезије се примећују у плућима, јетри, лимфним чворовима, гастроинтестиналном и генитоуринарном тракту (изазивају опструкцију). Гнојни лимфаденитис, хепатоспленомегалија, пнеумонија су чести, постоје хематолошки знаци хроничних инфекција. Такође су присутни апсцеси коже, лимфних чворова, плућа, јетре, перианални апсцеси; стоматитис; остеомијелитис. Раст може бити ослабљен. Примећују се хипергамаглобулинемија и анемија, седиментација еритроцита је повишена.
Дијагноза и лечење хроничне грануломатозне болести
Дијагноза се поставља проточном цитометријом течности бронхоалвеоларног лаважа ради мерења производње кисеоничних радикала. Овај тест такође помаже у идентификацији носилаца X-повезаних облика грануломатозе код жена.
Антибиотска терапија је триметоприм-сулфаметоксазолом 160/180 мг орално два пута дневно као једна доза или цефалексином 500 мг орално сваких 8 сати. Орални антифунгални лекови се дају као примарна профилакса или се додају ако се гљивична инфекција јавила барем једном; најчешће коришћени су итраконазол орално сваких 12 сати (100 мг за пацијенте <13 година, 200 мг за пацијенте 13 година или тежине >50 кг) или вориконазол орално сваких 12 сати (100 мг за пацијенте <40 кг, 200 мг за пацијенте ≥40 кг). Интерферон (IFN-γ) може помоћи у смањењу тежине или учесталости инфекција, вероватно повећањем неоксидативне антимикробне активности. Уобичајена доза је 50 мцг/м2 поткожно 3 пута недељно. Трансфузија гранулоцита ће бити спасоносна код тешких инфективних процеса. Трансплантација коштане сржи од ХЛА-идентичног брата или сестре након хемотерапије пре трансплантације је успешна, а генска терапија такође може бити ефикасна.