Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Герстманн-Страусслер-Сцхенкер синдром
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Герстманн-Страусслер-Сцхенкеров синдром је аутозомна доминантна прионова болест која почиње у средњем вијеку.
Епидемиологија
Герстманн-Страусслер синдром, Сцхенкер је свуда и слично Цреутзфелдт-Јакобове болести, али распрострањеност овог синдрома је око 100 пута мањи инциденције Цреутзфелдт-Јакобове болести. Болест се развија у млађем добу (40 година наспрам 60), а просечни животни век након појаве болести прелази да са Цреутзфелдт-Јакобове болести (5 година у поређењу са 6 месеци).
Симптоми герстманн-Страусслер-Сцхенкеров синдром
Пацијенти развијају церебеларну атаксију, дизартију и нистагмус. Пареза очију, глухост, деменција, хипорефлексија и патолошки плантарни рефлекси могу се придружити. Миоклонијски грчеви су много мање чести него код Цреутзфелдт-Јакобове болести. У присуству карактеристичних симптома и породичне историје код младих људи (до 45 година) вероватније је синдром Герстманн-Страусслер-Сцхенкер.
[4]
Кога треба контактирати?