Гастрошиза

Гастрошиза је развојни дефект предњег трбушног зида код којег се трбушни органи евентрирају кроз дефект у предњем трбушном зиду, обично смештен десно од нормално формиране пупчане врпце.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епидемиологија

Гастрошиза се јавља са приближно једнаком учесталошћу код дечака и девојчица, са благом превлашћу код првих, са учесталошћу од 3-4 на 10.000 живорођене деце. Више од 70% деце се рађа превремено и има пренаталну хипотрофију.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Узроци гастрошиза

До сада није идентификован ниједан фактор који би дефинитивно изазвао развој гастрошизе. Према хипотези, прерана инволуција десне пупчане вене може довести до исхемије и (као резултат) мезодермалних до ектодермалних дефекта, а поремећај формирања дисталног сегмента омфаломезентеричне артерије - до исхемије параумбиликалног региона са десне стране и, сходно томе, до појаве параумбиликалног дефекта. Исхемијски процес у структурама које снабдева горња мезентерична артерија може бити узрок не само развоја дефекта у предњем трбушном зиду, већ и смањења снабдевања крвљу овим судом, услед чега је могућа ресорпција цревног зида са формирањем атрезије, што објашњава комбинацију гастрошизе са малформацијама цревне цеви. Комбинације аномалија других органа и система и хромозомских аномалија су изузетно ретке код гастрошизе.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми гастрошиза

Ултразвук трудница омогућава прилично рано откривање развојног дефекта - већ у 12-15. недељи трудноће. Одређују се цревне петље које се налазе изван трбушне дупље. Уз рану дијагнозу гастрошизе, жену треба пажљиво и прилично често прегледати у будућности: у другом тромесечју трудноће ултразвук се изводи једном месечно, у трећем тромесечју - недељно.

Манифестације гастрошизе су очигледне, и након почетног прегледа новорођенчета, дијагноза не захтева никакве додатне методе истраживања. Евентриране су обично петље танког и дебелог црева, желудац, ређе - дно бешике, код девојчица - додаци и материца, код дечака у неким случајевима - тестиси, ако се до рођења не спусте у скротум. Јетра се увек налази у трбушној дупљи, неправилно формирана. Евентрирани органи имају карактеристичан изглед: желудац и црево су проширени, атони, зидови цревне цеви су инфилтрирани, танко и дебело црево се налазе на заједничком мезентеријуму, који има уски корен - његова ширина приближно одговара пречнику дефекта предњег трбушног зида - од 2 до 6 цм). Сви евентрирани органи су прекривени слојем.

Црево код гастрошизе је донекле скраћено, његова дужина је смањена за 10-25% у поређењу са нормом. Амнионска течност, као хемијски „компресор“ за серозне мембране евентрираних органа, узрокује њихово оштећење – такозвани хемијски перитонитис. Боја фибринског премаза евентрираних органа зависи од карактеристика интраутерине средине: од тамноцрвене до жуто-зеленкасте. Треба запамтити да овај фибрински угрушак, по правилу, скрива апсолутно одрживе органе. Протокол хируршког прегледа новорођенчета са гастрошизом укључује ехокардиографију, неуросонографију. Да би се разјаснило питање механичке проходности цревне цеви код деце са гастрошизом, неопходно је извршити високо испирање евентрираног дебелог црева пре операције – присуство меконијума у дебелом цреву указује на проходност црева.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Обрасци

Недавно је усвојена следећа радна класификација гастрошизе, која омогућава избор оптималног пута за трудноћу и порођај, као и хируршку корекцију дефекта.

• Једноставан облик гастрошизе.
• Компликовани облик гастрошизе - са или без висцеро-абдоминалне диспропорције.

Пацијентима са компликованим облицима обично је потребно фазно хируршко лечење.

[ 17 ], [ 18 ]

Третман гастрошиза

Преболничка фаза

Да би се спречило хлађење детета, вентилирани органи се одмах након излагања прекривају сувим стерилним памучно-газним завојем или се органи стављају у стерилну пластичну кесу, а затим прекривају памучно-газним завојем. Телесна температура се одржава стављањем новорођенчета у инкубатор са температуром од 37 °C и влажношћу близу 100%. Треба одмах уметнути трајну назогастричну или орогастричну сонду како би се спречила аспирација желудачног садржаја и ради декомпресије желуца. Сонда треба да остане отворена током целог транспорта. Интубација трахеје треба да се врши само за индивидуалне индикације.

Пацијента са гастрошизом транспортује лекар реаниматолог у специјализованом возилу за реанимацију опремљеном инкубатором, опремом за дисање и опремом за праћење функција виталних органа. Дете мора бити што пре пребачено у хируршку болницу након рођења.

Болничка фаза

Преоперативна припрема

У специјализованој болници, главни задаци преоперативне припреме су одржавање функција виталних органа, надокнађивање волумена циркулишуће крви, смањење хемоконцентрације, исправљање хемороичних поремећаја, спречавање хипотермије детета, смањење степена висцеро-абдоминалне диспропорције декомпресијом гастроинтестиналног тракта (гастрична сонда, високо испирање дебелог црева).

Преоперативна припрема зависи од степена декомпензације стања пацијента, али обично траје 2-3 сата. Сматра се ефикасном ако је телесна температура детета порасла изнад 36 °C и ако су се лабораторијски параметри побољшали (хематокрит је смањен, ацидоза је компензована).

Хируршко лечење

Гастрошиза се може лечити само хируршки. Тренутно, хируршке методе лечења гастрошизе могу се поделити у три групе.

Примарна радикална пластична хирургија предњег трбушног зида:

• традиционални;
• Репозиција евентрираних органа у трбушну дупљу без анестезије (Бјаншонов поступак).

Одложено радикално жвакање предњег трбушног зида:

• Силопластика - пластична хирургија предњег трбушног зида:
• алопластика - употреба фластера направљених од синтетичких и биолошких материјала.

Фазни третман истовремене цревне опструкције је ентероколектомија са затварањем стома и пластичном хирургијом предњег трбушног зида.

Избор методе лечења зависи од степена висцеро-абдоминалне диспропорције и присуства или одсуства комбинованих малформација цревне цеви.

Примарна радикална хирургија је најпожељнија метода. Изводи се код деце која немају изражену висцеро-абдоминалну диспропорцију. Терапијска техника нема никакве посебне карактеристике и састоји се од урањања евентрираних органа у трбушну дупљу са накнадним слојевитим шивењем хируршке ране. Препоручује се остављање остатка пупчане врпце због деформације пупка.

Енглески хирург А. Бјанки је 2002. године предложио метод за репозицију евентрираног црева без анестезије, дефинисао строге индикације и доказао њене предности.

Индикације

Случајеви са изолованим обликом гастрошизе без висцеро-абдоминалне диспропорције и са добрим стањем црева (у одсуству густе фибринске овојнице) подлежу репозицији евентрираног црева без анестезије:

Предности

Нема потребе за вештачком вентилацијом, анестезијом, великим количинама инфузионе терапије, пролаз кроз гастроинтестинални тракт се брже обнавља (самостална столица - 4.-6. дана), смањује се број лежајних дана, могуће је добити одличан козметички резултат. Поступак се изводи директно на одељењу интензивне неге (у условима перинаталног центра или одељења интензивне неге хируршке болнице).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Техника операције

Тракција се врши на остатку пупчане врпце и евентриране цревне петље се урањају у трбушну дупљу без проширивања дефекта предњег трбушног зида. На ивице дефекта се примењују одвојени или интрадермални шавови.

У случајевима тешке висцероабдоминалне диспропорције, користе се методе коришћења тефлонске кесе са силастичним премазом као привременог контејнера за део црева који не може да стане у трбушну дупљу, која се зашива или фиксира на фасцијалну ивицу дефекта предњег трбушног зида. Кеса се уклања након 7-9 дана, изводећи пластичну операцију предњег трбушног зида. Поред тога, за лечење гастрошизе са високим степеном висцероабдоминалне диспропорције користе се разни закрпи колаген-викрилног ткива, ксеноперикардијалне плоче и третирана дура матер. Пошто ова ткива изазивају бурну пролиферацију сопственог везивног ткива детета, у већини случајева дефект трбушног зида се затвара без формирања вентралне киле.

Лечење деце са гастрошизом и комбинованим аномалијама цревне цеви представља значајне тешкоће. У случају цревне атрезије код детета са гастрошизом, препоручује се наметање двоструке ентеро- или колостомије на нивоу атрезије са накнадним затварањем (28.-30. дана).

У постоперативном периоду, лечење се спроводи у неколико праваца: одржавање функција виталних органа и система, обнављање функција гастроинтестиналног тракта. Програм постоперативног лечења пацијената обухвата следеће активности.

• Подршка реанимацији (вештачка вентилација, јединица интензивне неге, антибактеријска терапија, имунотерапија, тотална парентерална исхрана од 4. дана постоперативног периода).
• Декомпресија желуца и црева.
• Стимулација перисталтике.
• Почетак ентералне исхране.
• Ензимска терапија и еубиотици.

На позадини терапије, дете обично почиње самостално да врши столицу 4.-6. дана након операције, а до 12.-15. дана пролаз кроз гастроинтестинални тракт је потпуно обновљен, што омогућава почетак ентералне исхране и брзо довођење до физиолошке запремине.

Компликације

Компликације постоперативног периода могу се поделити у три групе:

• тромбоза мезентеричних крвних судова, цревна некроза услед прекомерног повећања интраабдоминалног притиска:
• адхезивна цревна опструкција на позадини неопорављених функција гастроинтестиналног тракта:
• секундарна инфекција, некротични ентероколитис, сепса.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Прогноза

Стопа преживљавања деце са гастрошизом у великим центрима за неонаталну хирургију, где је акумулирано велико искуство у лечењу ове патологије, приближава се 100%. Деца не заостају за својим вршњацима у психомоторном развоју, уче у школи по општем програму или чак по програму са дубинским проучавањем предмета, учествују у спортским секцијама.

Дакле, гастрошиза је апсолутно исправљив дефект, а рационална ресторативна терапија у огромној већини случајева доводи до потпуног опоравка и обезбеђује висок квалитет живота.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]