Ганглионеурома

Ганглионеурома је бенигни тумор који се развија из ганглијских ћелија које су део нервног система. Ганглионеуроми се могу јавити у различитим деловима тела, али најчешће се развијају у периспиналним ганглијама, неуроганглијама или другим деловима периферног нервног система. [ 1 ] Обично се налазе у ретроперитонеуму (32-52%) или у задњем медијастинуму (39-43%). Ређе, ганглонеуроми се могу наћи и у цервикалном региону (8-9%). [ 2 ], [ 3 ] Ови тумори су обично споро растући и бенигни, мада у ретким случајевима могу бити малигни. Главна локализација је медијастинум код деце старије од 10 година. Повезаност са малигним неуробластомом је ретка и још увек је тема дебате.

Симптоми ганглионеурома могу да варирају у зависности од његове локације и величине. У већини случајева, ганглионеуроми не изазивају симптоме и откривају се случајно током скрининга на друге болести или када се ураде рендгенски снимци. Међутим, ако тумор расте и почне да врши притисак на околна ткива или живце, могу се јавити следећи симптоми:

1. Бол или нелагодност у подручју тумора.
2. Утрнулост или слабост у подручјима инервираним тумором.
3. Повећање величине тумора које се може осетити палпацијом.

Дијагностиковање ганглионеурома може захтевати разне медицинске тестове, укључујући рендгенске снимке, компјутеризовану томографију (ЦТ), магнетну резонанцу (МРИ) или биопсију тумора.

Лечење ганглионеурома може укључивати хируршко уклањање тумора, посебно ако изазива симптоме или се сумња да је малигни. Прогноза за пацијенте са ганглионеуромом је обично повољна, посебно ако је тумор бенигни и успешно уклоњен. Међутим, важно је да разговарате о лечењу и прогнози са својим лекаром на основу ваше специфичне ситуације.

Узроци ганглионеурома

Ево неких од могућих узрока ганглионеурома:

1. Генетски фактори: Неке врсте ганглионеурома могу бити повезане са генетским мутацијама или наследним синдромима који повећавају ризик од развоја тумора.

Тирозин киназни рецептор ERBB3 је један од најчешће регулисаних гена код ХН. [ 4 ] Штавише, недавне серије случајева су пронашле високу експресију GATA3 у свим ХН туморима (100%), што имплицира да би могао бити веома поуздан маркер ХН. [ 5 ], [ 6 ] Коначно, коегзистенција ХН са неуробластомом је повезана са хемизиготном делецијом 11q14.1-23.3. Заиста, предиспозиција за развој неурогених тумора може бити повезана са делецијом гена NCAM1 и CADM1, који се налазе у 11q. [ 7 ] Међутим, за разлику од неуробластома, ХН изгледа не показују амплификацију MYCN гена.

1. Траума: Оштећење нерава или ткива услед трауме може допринети развоју ганглионеурома у нервном систему.
2. Упала: Одређени инфективни или инфламаторни процеси могу повећати вероватноћу формирања ганглионеурома.
3. Неуродегенеративне болести: Неке неуродегенеративне болести могу бити повезане са формирањем ганглионеурома.
4. Неурофиброматоза: Ово генетско стање, као што је неурофиброматоза типа 1 (Реклингхаусенова болест), може повећати ризик од развоја ганглионеурома.
5. Идиопатски узроци: У неким случајевима, узрок ганглионеурома може остати непознат и категорише се као „идиопатски“.

Патогенеза

Велика већина ганглионеурома су хистолошки бенигне масе које се могу поделити у две главне категорије. Прво, ганглионеуроми „зрелог типа“ састоје се од зрелих Шванових ћелија, ганглијских ћелија и перинеуралних ћелија унутар фиброзне строме, са потпуним одсуством неуробласта и митотских фигура. Друго, ганглионеуроми „типа сазревања“ састоје се од сличних ћелијских популација са различитим степеном сазревања, од потпуно зрелих ћелија до неуробласта. Међутим, налаз неуробласта обично указује на неуробластом или ганглионеуробластом. Ове врсте неурогених тумора могу еволуирати у ганглионеуроме. [ 8 ]

Симптоми ганглионеурома

Ганглионеуроми се могу јавити у различитим деловима тела и имати различите симптоме, у зависности од њихове локације и величине. Ево неких уобичајених симптома који могу пратити ганглионеуром:

1. Бол: Тумор може изазвати бол или нелагодност у подручју где се налази. Бол може бити умерен до интензиван и може се погоршати када се тумор притисне или помери.
2. Тумор: У неким случајевима, ганглионеуроми могу бити опипљиви. Тумор може бити мобилан и имати карактеристичну, меку или чврсту конзистенцију.
3. Оток: Оток се може развити око тумора, посебно ако је близу суседних структура.
4. Неуролошки симптоми: У неким случајевима, ганглионеуроми могу вршити притисак на околне нервне структуре и изазвати симптоме повезане са функцијом тих живаца. На пример, тумор у врату или леђима може изазвати симптоме повезане са компресијом кичмене мождине или периферних живаца.
5. Симптоми суседних органа: Ако се ганглионеуром налази близу органа или крвних судова, може вршити притисак на њих и изазвати симптоме повезане са тим органима. На пример, ако се тумор налази у пределу грудног коша, може изазвати проблеме са дисањем или срчане симптоме.

Ганглионеуроми су често асимптоматски и откривају се случајно током медицинских тестова или прегледа. Студије визуелизације показују делимично цистичну и калцификовану масу, тако да се мора узети у обзир неколико диференцијалних дијагноза, као што су неурофибром или хордом. У ретким случајевима, тумор је хормонски активан и лучење вазоактивног цревног полипептида може изазвати дијареју. [ 9 ] За разлику од неуробластома, лучење катехоламина је ретко код ганглионеурома. 80% неуробластома производи повишене нивое ВМА и ХМА, а тестови урина се користе као метода скрининга. Али до сада није утврђено да ови тестови смањују морталитет неуробластома јер су додатно откривени тумори у раној фази и могу подлећи спонтаној регресији. [ 10 ]

Обрасци

Адренални ганглионеуроми се обично откривају случајно због широке употребе компјутеризоване томографије и МРИ техника снимања. [ 11 ], [ 12 ] Конкретно, ганглионеуроми чине приближно 0,3-2% свих адреналних инциденталома [ 13 ]. У већини случајева, ултразвук открива добро ограничену, хомогену, хипоехогену лезију.

Обично су надбубрежни ганглионеуроми хормонски тихи и као резултат тога могу бити асимптоматски; чак и ако је лезија значајне величине. [ 14 ], [ 15 ] С друге стране, објављено је да до 30% пацијената са ганглионеуромима може имати повишене нивое катехоламина у плазми и урину, али без икаквих симптома вишка катехоламина. [ 16 ] Поред тога, примећено је да ганглијске ћелије могу лучити вазоактивни интестинални пептид (ВИП), док плурипотентне прогениторске ћелије понекад производе стероидне хормоне као што су кортизол и тестостерон. [ 17 ], [ 18 ]

Дијагностика ганглионеурома

Дијагноза ганглионеурома укључује неколико корака и метода:

1. Физички преглед: Ваш лекар ће обавити почетни преглед током којег можете разговарати о својим симптомима и историји болести.
2. Анкета о симптомима: Ваш лекар може обавити детаљан разговор како би сазнао природу и трајање ваших симптома, као што су бол, утрнулост, слабост и друге неуролошке манифестације.
3. Снимање: Следеће методе се могу користити за визуелизацију тумора и његове тачне локације:
   • Рендгенска томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ): Ове технике снимања помажу у одређивању величине и локације тумора, као и његовог односа са околним ткивима и живцима.
   • Ултразвук: Ултразвук се може користити за визуелизацију тумора, посебно ако се налази на површини тела.
   • Радиографија: У неким случајевима, рендгенски снимци се могу користити за откривање тумора, иако могу бити мање информативни од ЦТ или МРИ скенирања.
4. Биопсија: Може бити потребно узети узорак ткива тумора (биопсија) како би се дефинитивно потврдила дијагноза. Ткиво се затим шаље на лабораторијско тестирање како би се утврдило да ли је тумор малигни или бенигни.
5. Неуролошки преглед: Ако је ганглионеуром повезан са неуролошким симптомима, може бити потребан детаљнији неуролошки преглед, укључујући процену мишићне снаге, осетљивости и моторичке координације.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза ганглионеурома може бити важна у одређивању природе тумора и избору најприкладнијег лечења. Ево неких болести и стања која могу имати симптоме или знаке сличне ганглионеурому и која можда треба искључити приликом дијагнозе:

1. Ганглионеуробластом: Ово је малигни тумор који може настати и из ганглија. Тешко га је разликовати од бенигног ганглионеурома.
2. Други неуробластични тумори: Ово укључује туморе као што су неуробластоми, неурогени саркоми и други тумори који потичу од неурона и нервних ћелија.
3. Цисте: Неке цисте, као што су епидермалне или артрографске цисте, могу имати сличан изглед као ганглионеуром.
4. Лимфаденопатија: Увећани лимфни чворови могу имитирати тумор и изазвати сличне симптоме.
5. Метастазе: Тумори који метастазирају у нервно ткиво такође могу бити слични ганглионеурому.
6. Остеохондрома: Остеохондрома је бенигни тумор који се може развити у костима и меким ткивима и може бити сличан ганглионеурому.
7. Остеосарком: Ово је малигни тумор костију који може имати сличне симптоме као тумори који се развијају у околним ткивима.

За диференцијалну дијагнозу могу бити неопходне студије као што су едукативно снимање (рендген, ЦТ, МРИ), биопсија и хистолошки преглед узорака ткива.

Третман ганглионеурома

Лечење ганглионеурома може зависити од његове величине, локације, симптома и потенцијалне опасности за околна ткива. Ево уобичајених метода и корака за лечење ганглионеурома:

1. Посматрање и очекивање:

   • У неким случајевима, посебно ако је ганглионеуром мали и не изазива симптоме или бол, лекар може препоручити једноставно праћење, а не активно лечење. Ова одлука може бити донета како би се избегао ризик од операције, посебно ако тумор не представља здравствени ризик.

2. Хируршко уклањање:

   • Ако ганглионеуром изазива симптоме, бол, ограничава покретљивост или угрожава околна ткива, може бити неопходно хируршко уклањање тумора. Терапеутски третман за ганглионеуром је потпуно уклањање тумора, док лечење неуробластома зависи од стадијума болести и укључује хирургију, хемотерапију и радиотерапију. [ 19 ], [ 20 ]
   • Хируршка интервенција се може извести класичном методом или лапароскопијом, у зависности од величине и локације тумора.

3. Рендгенска радиотерапија:

   • У неким случајевима, када је хируршко уклањање ганглионеурома тешко или опасно, радиотерапија се може користити за смањење величине тумора или контролу његовог раста.

4. Склерозирајућа ињекција:

   • Ова метода се може користити за лечење малих ганглионеурома, посебно оних који су у блиском контакту са зглобовима. У тумор се убризгава посебна супстанца која узрокује његово смањење или ресорпцију.

5. Контрола понављања:

   • Након успешног лечења, важно је бити под лекарским надзором како би се пратиле могуће рецидиве тумора и благовремено реаговало на њих.

Лечење ганглионеурома треба да буде индивидуализовано, а метод лечења треба да се одлучи према специфичним околностима сваког случаја.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање ганглионеурома

1. „Неурилемома“ (Ганглионеурома) је књига аутора Џ. Џеја Франца млађег, објављена 2002. године.
2. „Неурогени тумори: Клиничка патологија са биохемијским, цитогенетским и хистолошким корелацијама“ је књига аутора Гвида Клопела и Џорџа Ф. Мерфија, објављена 1986. године.
3. „Хируршка патологија нервног система и његових омотача“ је књига Кевина Џ. Донелија и Џона Р. Бајера, објављена 1987. године.
4. „Тумори меког ткива: Мултидисциплинарни, одлучивачки дијагностички приступ“ је књига аутора Џона Ф. Феча и Шерон В. Вајс, објављена 2007. године.
5. „Неурофиброматоза: фенотип, природна историја и патогенеза“ је чланак аутора Винсента М. Рикардија, објављен у часопису „Annals of Internal Medicine“ 1986. године.

Књижевност

• Гусев, ЕИ Неурологија: национални водич: у 2 књ. / ед. ЕИ Гусев, АН Коновалов, ВИ Скворцова. - 2нд ед. Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2021. - Т. 2.
• Цхиссов, ВИ Онкологија / Ед. Чисов ВИ, Давидов МИ – Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2008. И. Чисов, МИ Давидов – Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2008.