Фронтална темпорална деменција.

Фронтална темпорална деменција (позната и као фронтотемпорална деменција, ФТД) је ретка неуродегенеративна болест мозга коју карактерише погоршање когнитивних и бихејвиоралних функција. Назива се фронтотемпорална деменција јер првобитно погађа фронталне и темпоралне режњеве мозга.

Главне карактеристике фронталне темпоралне деменције укључују:

1. Промене у понашању и личности: Пацијенти могу показивати поремећено социјално понашање, постати мање инхибирани, неморални или ексцентрични. Могу се јавити проблеми са управљањем емоцијама и афектом.
2. Когнитивни пад: У почетним фазама ФДД-а, пацијенти могу задржати релативно нормалне интелектуалне способности, али временом се могу јавити проблеми са језиком (апраксија говора) и задацима везаним за планирање и доношење одлука.
3. Социјална дезинхибиција: Пацијенти са ФДД-ом могу показивати маладаптивно понашање у друштвеним ситуацијама и губитак капацитета за друштвене норме.
4. Постепено погоршање: Временом се симптоми фронталне темпоралне деменције погоршавају и пацијенти постају све зависнији од неге.

Фронтална темпорална деменција има неколико подтипова, од којих се сваки може манифестовати различитим степеном симптома и оштећења. За сада не постоји специфичан третман који може успорити прогресију ФТД-а, а приступ нези је углавном ограничен на управљање симптомима и подршку пацијенту и породици. [ 1 ]

Ово је важно стање и консултације са искусним неурологом или специјалистом за неуродегенеративне болести су неопходне за тачну дијагнозу и лечење фронталне темпоралне деменције.

Узроци фронталне темпоралне деменције.

Фронтална темпорална деменција има много различитих узрока, а истраживања у овој области су у току. ФТД је углавном неуродегенеративна болест, што значи да укључује оштећење и смрт неурона у одређеним деловима мозга. Узроци ФТД-а укључују:

1. Генетски фактори: Генетске мутације се сматрају једним од главних узрока ФТД-а. Неки фамилијарни облици ФТД-а повезани су са мутацијама у генима као што су C9orf72, GRN (протеин изведен из преаполипептида), MAPT (ген за таупротин) и други. Људи са сродним облицима ФТД-а имају већи ризик од обољевања од болести. [ 2 ]
2. Агрегација протеина: Могуће је да је ФТД повезана са акумулацијом абнормалних протеинских структура као што је таупротеин који формира неуронске инклузије и узрокује оштећење неурона.
3. Неуроинфламација: Упала мозга и неуроинфламација такође могу бити повезани са развојем ФТД-а.
4. Остали фактори: Истраживања су у току како би се боље разумели други могући фактори који могу допринети ФТД-у, као што су животна средина и фактори животне средине.

Симптоми фронталне темпоралне деменције.

Неки од главних симптома фронтотемпоралне деменције укључују:

1. Промене у понашању и личности: Пацијенти могу показивати абнормално или неприкладно понашање као што су апатија, неморал, невољност да се поштују друштвене норме, безобзирност или нарушена лична хигијена.
2. Емоционални поремећаји: Могу се јавити промене у емоционалној стабилности, као и оштећења у способности разумевања и изражавања емоција. Пацијенти могу постати емоционално отуђени или могу показивати прекомерне емоције.
3. Когнитивни пад: Иако ФДД првенствено утиче на понашање и емоције, временом може довести и до оштећења памћења, језика и других когнитивних функција. Ово се може манифестовати тешкоћама са експресивним и рецептивним језиком, као и оштећеним способностима доношења одлука и решавања проблема.
4. Смањена социјална адаптација: Пацијенти могу имати потешкоћа у међуљудским односима и социјалној адаптацији. Могу показивати антисоцијално понашање, немогућност разумевања осећања других и одржавања друштвених веза.
5. Смањена самоконтрола: Пацијенти могу имати потешкоћа са самоконтролом и контролом над својим поступцима. То може довести до компулзивног или импулсивног понашања. [ 3 ]

Фазе

Фронтална темпорална деменција напредује кроз неколико фаза, које карактерише прогресија симптома и погоршање когнитивних и бихејвиоралних функција. Фазе ФТД-а могу варирати у зависности од истраживачког система и специфичних клиничких случајева, али се обично разликују три главне фазе:

1. Рана фаза (блага):

   • У овој фази, пацијент може показивати благе и неупадљиве симптоме који се лако могу потценити или погрешно приписати стресу или депресији.
   • Карактеристични симптоми укључују промене у понашању и личности, као и благу апатију и губитак интересовања за уобичајене активности.
   • Когнитивне функције попут памћења и оријентације могу остати релативно очуване.

2. Средња фаза (умерена):

   • У овој фази, симптоми ФТД-а постају израженији и утичу на свакодневни живот пацијента.
   • Пацијент може искусити озбиљне промене у понашању, укључујући агресију, апатију, маладаптивно социјално понашање и компулзивност.
   • Когнитивне функције почињу да се погоршавају, што може довести до проблема са памћењем, размишљањем и говором.
   • Пацијенти такође могу имати проблема са оријентацијом у простору и времену.

3. Касна фаза (тешка):

   • У последњој фази ФТД-а, пацијенти могу бити потпуно зависни од неге и помоћи.
   • Симптоми повезани са когнитивним погоршањем постају веома изражени, а пацијенти могу потпуно изгубити способност самосталног живота.
   • Физички проблеми, попут проблема са гутањем и кретањем, такође могу постати озбиљнији.

Обрасци

Фронтотемпорална деменција обухвата неколико облика који се разликују по доминантним симптомима и променама на мозгу. Главни облици ФТД-а укључују:

1. Бихејвиорална варијанта фронтотемпоралне деменције (бвФТД): Овај облик карактеришу изражене промене у понашању, личности и социјалној адаптацији. Пацијенти могу показивати неморално, дезинхибирано, компулзивно или апатично понашање. Когнитивне функције попут памћења и језика могу бити очуване у почетним фазама.
2. Афазични облик (примарна прогресивна афазија, ППА): Овај облик ФТД-а утиче на језичке функције. Постоји неколико подтипова ППА, укључујући афазију семантичке деградације (свППА), нефлуентну/асиметричну примарну афазичну афазичну афазију (нфвППА) и афазију повезану са примарном пројективном афазијом (ППАОС). Симптоми укључују оштећену способност разумевања и употребе речи, као и оштећења у артикулацији.
3. Алцхајмерова болест, ФТД слична Алцхајмеровој болести: Овај облик ФТД показује симптоме сличне Алцхајмеровој болести, укључујући губитак памћења и когнитивно оштећење. Међутим, за разлику од Алцхајмерове болести, ФТД обично очува способности учења и просторне оријентације.
4. Кортикобазална дегенерација (КБД): Овај облик ФТД-а се манифестује симптомима који укључују атипичне поремећаје кретања као што су хиперкинеза и ригидност мишића. Когнитивна функција је такође оштећена.
5. Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП): Овај облик ФТД-а карактерише се оштећеном моторном координацијом, смањеном способношћу држања главе и погледа и когнитивним оштећењем. [ 4 ]

Дијагностика фронталне темпоралне деменције.

Дијагностиковање фронталне темпоралне деменције је сложен процес који укључује неколико корака и метода за идентификацију ове неуродегенеративне болести. Ево уобичајених корака и метода за дијагностиковање ФТД-а:

1. Клинички преглед и анамнеза:

   • Лекар спроводи детаљан преглед пацијента и прикупља медицинску историју како би проценио симптоме и трајање њиховог присуства. Посебна пажња се посвећује променама у менталном и когнитивном стању пацијента.

2. Психолошки тестови и процена когнитивних функција:

   • Пацијенту се могу понудити разни психолошки тестови и когнитивне процене како би се идентификовала оштећења у памћењу, размишљању, говору и понашању.

3. Магнетна резонанца (МРИ):

   • МРИ мозга може се користити за визуелизацију структурних промена у мозгу, као што су смањен волумен мозга и атрофија фронталног и темпоралног режња, које су карактеристичне за ФДД.

4. Позитронска емисиона томографија (ПЕТ):

   • ПЕТ се може извести за проучавање метаболичких промена у мозгу, укључујући промене у активности глукозе и протеинским агрегатима повезаним са ФТД.

5. Истраживање спектра мозга:

   • Ова студија се може спровести да би се открило присуство биохемијских маркера као што су амилоидни и тау протеини који могу бити повезани са ФТД-ом.

6. Искључивање других узрока:

   • Важно је искључити друге могуће узроке когнитивног и менталног оштећења, као што су Алцхајмерова болест и психијатријски поремећаји који могу имитирати симптоме ФДД-а.

7. Консултације са неурологом и неуропсихологом:

   • Консултације са специјалистима неурологије и неуропсихологије могу помоћи у процени и тумачењу резултата дијагностичких тестова.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза фронтално-темпоралне деменције је важна за разликовање ове неуродегенеративне болести од других врста деменције и неуролошких стања. У наставку су наведени неки основни кораци и фактори који могу помоћи лекару да постави диференцијалну дијагнозу ФТД-а:

1. Процена симптома: Клиничар треба да спроведе детаљан преглед пацијента и испита карактеристике симптома. Симптоми ФДД-а могу укључивати промене у понашању, социјалну дезинхибицију, неморално понашање, оштећене способности планирања и доношења одлука и афазију (оштећење говора). Важно је утврдити који су симптоми доминантни.
2. Клинички прегледи: Лекар може да изврши разне клиничке тестове и процене како би измерио когнитивне функције, емоционално стање и понашање пацијента.
3. Неуроимаџинг: Снимање мозга техникама као што су магнетна резонанца (МРИ) и позитронска емисиона томографија (ПЕТ) може помоћи у визуелизацији структуре и функције мозга, као и у идентификацији абнормалности које могу бити повезане са ФДД-ом.
4. Генетско тестирање: У случајевима са породичном историјом ФТД-а или других неуродегенеративних болести, генетско тестирање може бити корисно за откривање присуства специфичних мутација повезаних са ФТД-ом.
5. Искључивање других узрока: Лекар треба да искључи друге могуће узроке деменције као што су Алцхајмерова болест, [ 5 ] Паркинсонова болест, васкуларна деменција и друга неуролошка и психијатријска стања.
6. Психолошка и социјална процена: Процена психолошког и социјалног функционисања може бити корисна у идентификовању промена у понашању и утицаја ФТД-а на пацијента и породицу.
7. Консултације са специјалистима: У неким случајевима може бити потребно консултовати неуропсихологе, неурологе, психијатре и друге специјалисте ради разјашњења дијагнозе.

Третман фронталне темпоралне деменције.

То је прогресивна болест за коју не постоји специфичан метод лечења, али се неки приступи могу користити за управљање симптомима и максимизирање удобности пацијента:

1. Лекови: Многи лекови који се користе за лечење Алцхајмерове болести и других неуродегенеративних болести могу се користити за управљање симптомима фронталне темпоралне деменције. Ови лекови могу укључивати инхибиторе холинестеразе и мемантин.
2. Психолошка подршка: Пацијентима и њиховим породицама је често потребна психолошка и емоционална подршка. Психолози и психијатри могу помоћи у суочавању са емоционалним тешкоћама повезаним са болешћу и развити стратегије за управљање променама у понашању.
3. Логопедска и физикална терапија: Логопедска терапија може помоћи пацијентима да одрже или побољшају комуникацијске вештине. Физикална терапија и вежбе могу помоћи у одржавању физичке покретљивости и смањењу ризика од нежељених ефеката седентарног начина живота.
4. Посебна дијета и исхрана: У неким случајевима, пацијентима са фронтално-темпоралном деменцијом препоручује се посебна дијета са високим садржајем протеина и ниским садржајем угљених хидрата.
5. Управљање симптомима и безбедност: Пошто пацијенти са фронтално-темпоралном деменцијом могу показивати бизарно или агресивно понашање, важно је осигурати њихову безбедност и безбедност људи око њих. То може укључивати контролу приступа опасним предметима и обезбеђивање правилног надзора.
6. Клиничка испитивања: У неким случајевима, пацијенти се подстичу да учествују у клиничким испитивањима која истражују нове третмане и лекове за фронтално-темпоралну деменцију. [ 6 ]

Прогноза

Прогноза за фронтотемпоралну деменцију може бити променљива у зависности од неколико фактора, укључујући облик ФТД, старост пацијента, степен прогресије болести и присуство додатних болести. Укупна прогноза за ФТД је обично лоша јер је то прогресивна неуродегенеративна болест.

Ево неких кључних аспеката прогнозе FTD-а:

1. Време појаве симптома: Прогноза може зависити од тога колико рано се постави дијагноза и започне одговарајућа терапија. Рана посета лекару и почетак лечења могу помоћи у успоравању прогресије болести.
2. Облик ФТД-а: Као што је раније поменуто, постоји неколико облика ФТД-а, а прогноза може да варира у зависности од облика. На пример, фронтални облик ФТД-а, који карактеришу промене у понашању, може имати лошију прогнозу у поређењу са афазичним обликом, којим доминирају језички симптоми.
3. Индивидуални фактори: Старост појаве симптома, опште здравствено стање пацијента и присуство других медицинских стања такође могу утицати на прогнозу.
4. Подршка и нега породице: Квалитет неге и подршке породице и неговатеља може имати значајан утицај на квалитет и дужину живота пацијента.
5. Компликације и повезани проблеми: ФТД може довести до разних компликација као што су инфекције, упала плућа итд., што такође може утицати на прогнозу.

Укупна прогноза ФДД-а је обично лоша, а болест напредује током времена, што доводи до поремећаја у понашању, когнитивног оштећења и губитка независности.

Очекивани животни век

Очекивани животни век код фронтотемпоралне деменције може значајно да варира у зависности од многих фактора, укључујући облик ФТД-а, старост појаве симптома, степен прогресије болести и индивидуалне карактеристике пацијента.

ФТД обично почиње у средњим годинама, често пре 65. године, што је разликује од чешће Алцхајмерове болести. Очекивани животни век након дијагнозе ФТД-а може се кретати од неколико година до деценија, али просечан животни век након дијагнозе је обично око 7-8 година.

Међутим, вреди напоменути да је ФТД прогресивна неуродегенеративна болест и симптоми се временом погоршавају. Када болест достигне напреднији стадијум, може довести до потпуне зависности од неге и компликација попут инфекција или упале плућа, што може скратити животни век.

Очекивани животни век и прогноза ФТД-а такође зависе од индивидуализоване подршке и неге коју пацијент прима и колико се успешно управља симптомима и компликацијама. Рано упућивање, процена и подршка социјалног радника, подршка породице и употреба одговарајућих терапијских и супортивних техника могу помоћи у побољшању квалитета живота пацијента и продужењу његовог трајања.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање фронталне темпоралне деменције

1. „Фронтотемпорална деменција: синдроми, снимање и молекуларне карактеристике“ - аутори: Ђовани Б. Фризони, Филип Шелтенс (Година: 2015)
2. „Фронтотемпорална деменција: неуролошка болест и терапија“ - аутори Дејвид Нири, Џон Р. Хоџис (година: 2005)
3. „Фронтотемпорална деменција: Од клупе до кревета“ - аутор Брус Л. Милер (Година: 2009)
4. „Синдроми фронтотемпоралне деменције“ - аутор Марио Ф. Мендез (Година: 2021)
5. „Фронтотемпорална деменција: клинички фенотипови, патофизиологија, карактеристике снимања и лечење“ - аутор Ерик Д. Роберсон (година: 2019)
6. „Фронтотемпорална деменција: узроци, симптоми, дијагноза, лечење и нега“ - аутор Џорџ В. Смит (година: 2019)
7. „Фронтотемпорална деменција: Напредак у неуроимаџингу и неуропатологији“ - аутор Ђовани Б. Фризони (Година: 2018)
8. „Фронтотемпорална деменција: синдроми, генетска анализа и клиничко лечење“ - ауторка Елизабет Енглунд (година: 2007)
9. „Бихејвиорална неурологија и неуропсихијатрија“ - аутор Дејвид Б. Арсинијегас (Година: 2013)

Књижевност

Гусев, ЕИ Неурологија: национални водич: у 2 књ. / ед. ЕИ Гусев, АН Коновалов, ВИ Скворцова. - 2нд ед. Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2021. - Т. 2.