Еозинофилни фасциитис

Еозинофилни фасциитис је ретка болест коју карактерише симетрична и болна упала, оток и индурација коже доњих и горњих екстремитета.

Дијагноза се поставља на основу података биопсије коже и фасције. Лечење подразумева употребу глукокортикоида.

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци еозинофилни фасциитис

Узрок еозинофилног фасциитиса није познат. Најчешће погађа мушкарце средњих година, али се еозинофилни фасциитис може јавити и код жена и деце.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми еозинофилни фасциитис

Почетак болести се често примећује код седентарних особа, након обављања тешког физичког рада (на пример, након сече дрва). Развијају се бол, оток и упала коже и поткожног ткива, након чега следи њихово збијање, што доводи до карактеристичне промене коже попут „поморанџине коре“, најизраженије на предњим површинама екстремитета. Кожа лица и трупа је ређе захваћена. Након индурације и задебљања фасције, развија се ограничен обим покрета у зглобовима горњих и доњих екстремитета; поред тога, могу бити захваћене тетиве, синовијалне овојнице и мишићи. Захваћеност прстију на рукама и ногама није типична за еозинофилни фасциитис. Снага мишића обично није захваћена, али се могу развити артритис и мијалгија, као и синдром карпалног тунела.

Карактеристични су умор и губитак тежине. Често се развијају апластична анемија, тромбоцитопенија и лимфаденопатија.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагностика еозинофилни фасциитис

На еозинофилни фасциитис треба посумњати када се пацијент јави са типичним манифестацијама. Промене на кожи треба разликовати од оних код системске склерозе; међутим, ову другу обично карактерише Рејноов феномен, захваћеност дисталних екстремитета, појава телангиектазија и висцералних абнормалности (нпр. атонија једњака), које се не примећују код еозинофилног фасциитиса.

Дијагноза се поставља микроскопским прегледом биопсија измењене коже и фасције, при чему биопсијски материјал садржи мишићна влакна. Дијагнозу поткрепљује присуство фасцијалне упале са или без еозинофила.

Крвне анализе су обично неинформативне, али комплетна крвна слика може открити еозинофилију (посебно у активној почетној фази болести), а електрофореза протеина крви може открити поликлоналну хипергамаглобулинемију. Аутоантитела се обично не детектују. Резултати МРИ, иако нису специфични, могу утврдити присуство фасцијалног задебљања, праћеног повећањем интензитета сигнала површинских мишића, што је у корелацији са тежином упале.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Третман еозинофилни фасциитис

Већина пацијената брзо реагује на високе дозе преднизолона (орално, 40-60 мг једном дневно, затим се смањује на 5-10 мг/дан како се симптоми повлаче). Ниске дозе глукокортикоида могу се наставити 2 до 5 година. Упркос различитим исходима болести, еозинофилни фасциитис често спонтано пролази без компликација. Међутим, због могућности хематолошких поремећаја, препоручује се праћење клиничких параметара крви.