Верникеова енцефалопатија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Верникеова енцефалопатија се карактерише акутним почетком, конфузијом, нистагмусом, парцијалном офталмоплегијом и атаксијом услед недостатка тиамина. Дијагноза је првенствено клиничка. Поремећај се може побољшати лечењем, перзистирати или напредовати до Корсаковљеве психозе. Лечење се састоји од тиамина и општих мера.

Верникеова енцефалопатија је резултат неадекватног уноса и апсорпције тиамина у комбинацији са континуираним уносом угљених хидрата. Тешки алкохолизам је често основно стање. Прекомерна конзумација алкохола омета апсорпцију тиамина из гастроинтестиналног тракта и акумулацију тиамина у јетри. Лоша исхрана повезана са алкохолизмом често спречава адекватан унос тиамина. Верникеова енцефалопатија може бити и резултат других стања која узрокују продужену малнутрицију или недостатак витамина (нпр. поновљена дијализа, упорно повраћање, гладовање, гастрична пликација, рак, СИДА). Оптерећење угљеним хидратима код пацијената са недостатком тиамина (нпр. храњење након гладовања или давање интравенских раствора који садрже декстрозу пацијентима са високим ризиком) може изазвати Верникеову енцефалопатију.

Не развијају сви пацијенти са злоупотребом алкохола и недостатком тиамина Верникеову енцефалопатију, што указује на то да могу бити укључени и други фактори. Генетске промене које доводе до абнормалних облика транскетолазе, ензима који учествује у метаболизму тиамина, могу бити укључене у болест.

Лезија је карактеристично симетрично распоређена око 3. коморе, аквадукта и 4. коморе. Често се откривају промене у мамиларним телима, дорзомедијалном таламусу, плавој мрљи, сивој маси око аквадукта, окуломоторним и вестибуларним језгрима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми Верникеове енцефалопатије

Клиничке промене се јављају акутно. Окуломоторни поремећаји су чести, укључујући хоризонтални и вертикални нистагмус, парцијалну офталмоплегију (нпр. парализа абдукције погледа, парализа коњугације). Зеница може бити абнормална, трома или асиметрична.

Често се примећује вестибуларна дисфункција без губитка слуха, окуловестибуларни рефлекс може бити оштећен. Атаксични ход може бити резултат вестибуларних поремећаја или церебеларне дисфункције, ход је широк, спор, са кратким корацима.

Често је присутна општа конфузија коју карактерише изразита дезоријентација, равнодушност, непажња, поспаност или ступор. Прагови бола периферних нерава су често повишени, а многи пацијенти развијају тешку аутономну дисфункцију коју карактерише симпатичка хиперактивност (нпр. тремор, агитација) или хипоактивност (нпр. хипотермија, постурална хипотензија, синкопа). Ако се не лечи, ступор може напредовати до коме, а затим до смрти.

Дијагноза, прогноза и лечење Верникеове енцефалопатије

Дијагноза је клиничка и зависи од препознавања основне малнутриције или недостатка витамина. Нема карактеристичних промена у цереброспиналној течности, евоцираним потенцијалима, снимању мозга или ЕЕГ-у. Међутим, ове студије, као и лабораторијски тестови (нпр. крвна слика, глукоза у крви, крвна слика, тестови функције јетре, гасови артеријске крви, токсиколошки скрининг), потребне су да би се искључиле друге етиологије.

Прогноза зависи од благовремености дијагнозе. Рани третман може исправити све абнормалности. Очни симптоми почињу да се смањују у року од 24 сата од ране примене тиамина. Атаксија и конфузија могу трајати данима или месецима. Ако се не лече, поремећај напредује; смртност достиже 10-20%. Корсаковљева психоза се развија код 80% преживелих пацијената (ова комбинација се назива Вернике-Корсаковљев синдром).

Лечење се састоји од непосредне примене тиамина 100 мг интравенозно или интрамускуларно, а затим свакодневно током најмање 3-5 дана. Магнезијум је есенцијални кофактор у метаболизму тиамина, а хипомагнезијемију треба кориговати магнезијум сулфатом 1-2 г интрамускуларно или интравенозно сваких 6-8 сати или магнезијум оксидом 400-800 мг орално једном дневно. Општи третман се састоји од рехидратације, корекције електролитских поремећаја и обнављања адекватне исхране, укључујући мултивитамине. Пацијентима са узнапредовалим поремећајем потребна је хоспитализација. Престанак конзумирања алкохола је обавезан.

Пошто се Верникеова енцефалопатија може спречити, свим неухрањеним пацијентима треба давати тиамин (обично 100 мг интрамускуларно, затим 50 мг перорално дневно) плус витамин Б12 _и фолат (оба 1 мг/дан орално), посебно ако је неопходна интравенска декстроза. Препоручљиво је дати тиамин пре било каквог лечења код пацијената са измењеном свешћу. Неухрањени пацијенти треба да наставе са тиамином након отпуста из болнице.

[ 6 ]