Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Дуктуларна хипоплазија (Алагилов синдром)
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
[ Симптоми дуктуларне хипоплазије (Алагилов синдром)?
Д. Алагил разликује изоловану дуктуларну хипоплазију и синдромску хипоплазију, комбиновану са другим висцералним аномалијама.
У првој варијанти (изолована дуктуларна хипоплазија), холестаза са жутицом се јавља у првом месецу живота, а затим болест постепено напредује, све до формирања билијарне цирозе јетре. Код неке деце, болест се манифестује касније - у другој години живота; понекад жутица може бити потпуно одсутна, а развој холестазе се потврђује само присуством свраба на кожи и лабораторијских показатеља.
Када се дуктуларна хипоплазија комбинује са другим развојним аномалијама, откривају се неки карактеристични знаци. На пример, у структури лица деце са Алагиловим синдромом приметни су конвексно чело, увећани интерорбитални простор (хипертелоризам), положај очних јабучица дубоко у орбитама итд. У кардиоваскуларном систему примећује се хипоплазија или стеноза плућне артерије, у неким случајевима - тетралогија Фало. Могуће је кашњење у развоју, комбиновано са аномалијом у структури пршљенова, а са годинама ово кашњење постаје мање приметно.
Код обе варијанте диктуларне хипоплазије развија се слика хроничног хепатитиса. Жутица може бити одсутна, али се рано и стално примећује значајно повећање величине јетре, углавном због левог режња. Конзистенција органа је умерено густа, површина је глатка. Јетра је безболна на палпацију. Слезина је често истовремено увећана. Свраб коже у раном почетку се сматра карактеристичним за ову патологију. Могу се јавити ксантоми на дорзалној површини зглобова прстију, длановима, врату, поплитеалној јами и ингвиналном региону. Лабораторијски знаци укључују висок холестерол, укупне липиде и повишен ниво алкалне фосфатазе. У присуству жутице, примећује се умерена хипербилирубинемија (повећање од 2-4 пута), углавном због коњуговане фракције. Повећање активности трансаминаза флуктуира у малим границама.
Диференцијално-дијагностички критеријуми за разликовање дуктуларне хипоплазије и хроничног хепатитиса Б укључују холестазу и жутицу код прве болести и одсуство истих код друге, константне биохемијске знаке холестазе и одсуство HBs антигенемије код дуктуларне хипоплазије.