Дермоидна циста код детета

Дермоидна циста код детета, као и код одрасле особе, је органоидна туморска формација бенигне природе. Дермоиди или како се још називају - зрели тератоми дијагностикују се код 10-11% деце са неоплазмама меких ткива.

Циста је густа капсула везивног ткива испуњена ембрионалним елементима - деловима ендодерма, егзодерма и мезодерма. Дермоидна циста може садржати честице зноја, лојних жлезда, инклузије костију и длаке, као и кожне љуске.

Хирурзи су идентификовали следећи статистички образац који је карактеристичан за садржај дермоидне цисте код деце:

• Ектодерм – 100% дермоиди.
• Мезодермални елементи – 90% циста.
• Ендодерм – 70% дермоида.

Дермоидне формације код деце су локализоване тамо где би требало да се повежу ембрионалне шупљине, такозвани „шкржни“ прорези:

• глава (очи, мост носа, усна дупља, назолабијалне наборе, уши, потиљак, врат),
• стерноклавикуларни зглобови,
• сакрум,
• тестиси,
• тестиси,
• медијастинум,
• мозак (ретко).

Дермоидна циста код детета, по правилу, ретко се развија до великих величина, јер се открива у првој години живота. Тумор се сматра бенигним, у ретким случајевима се јавља упала или гнојење.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци дермоидне цисте код детета

Етиологија формирања дермоидних тумора још увек није разјашњена. Међу медицинским специјалистима који проучавају природу, узроке дермоидних циста код деце, постоје и друге верзије, данас их има више од 15.

1. Најпопуларнија теорија је „дислокирани бластомери“, према којој клице, након што се раздвоје, остају непокретне и не деле се док се не догоди неповољан тренутак, провоцирајући фактор. Због чињенице да дислоковани бластомери немају везу са телом, они почињу да се капсулирају и формирају густу псеудоцисту. Заиста, дермоиди нису цисте у класичном смислу ове формације, јер је њихов садржај сличнији тумору - нема течности у шупљини. Дермоид садржи делове сва три клицина слоја, што се раније бластомери раздвоје, то је више варијанти елемената у садржају цисте. Стога се сматра да су узроци формирања дермоидног тумора повезани са кршењем интраутериног развоја у најранијој фази - ембриогенези. Кршење диференцијације ембрионалних ћелија, раздвајање елемената три клицина слоја у зоне атипичне за њих - ово је један од најочигледнијих, проучаваних узрока појаве дермоида.

Тумори ћелија ембриона нису чести и откривају се или у доби до 2-3 године, или током пубертета, када се у телу детета јављају брзе хормонске промене.

2. Постоји и теорија о генетском, наследном фактору, и то по мајчиној линији. Према овој верзији, патолошка партеногенеза (самоактивација) је узрок формирања дермоидних тумора. Ова теорија се назива и теорија „зиготе“. Зиготу (нову матичну ћелију) је потребан диплоидни сет хромозома и исти број хроматида (по 23) од оца и мајке. Поред тога, мајчински и очеви гени морају проћи кроз геномски импринтинг, односно неки од њих морају оставити свој „траг“. Када се ова фаза пропусти и процес се поремети, мајчински хромозоми превладавају, и то у патолошком смислу. У лабораторији је, уз помоћ молекуларних иновација, идентификован „мајчински“ фактор у формирању дермоидних тумора, који се, према статистици, најчешће дијагностикују код девојчица.

Узроци дермоидних циста код деце, као и дермоиди код одраслих, настављају да се проучавају; тешкоће у комбиновању верзија и одређивању једне етиолошке основе повезане су са позитивним фактором - дермоиди су прилично ретки.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Дермоидна циста код новорођенчета

Дермоиди код новорођенчади су последица поремећене ембриогенезе, када сва три клицина слоја раздвајају своје ћелије у некарактеристичну, атипичну зону за њих (фузија „сакралних“, ембрионалних шупљина).

Дермоидна циста код новорођенчета (тератома неонатус, циста дермоидеа) се открива у 22-24,5% свих случајева дијагностикованих тумора и најчешће је локализована у следећем процентуалном односу:

• Сакрокоцигеални тератом – 37-38%
• Новорођене девојчице, јајници – 30-31%
• Глава – 10-12%
• Медијастинални регион – 4-5%
• Ретроперитонеална локализација – 9-10%
• Остале зоне – 3-4%

Дермоиди се углавном јављају код девојчица, 4 пута чешће него код дечака.

Пошто се дермоидна циста код новорођенчета најчешће формира у пределу сакрума, између ануса и тртичне кости, на месту неоплазме може се развити трауматски хемангиом током порођаја. Још једна компликација је што се кокигеални дермоид претежно открива код девојчица, а тумор може да испуни карлични део, али без оштећења или нарушавања коштаног ткива. Треба напоменути да се 90% таквих тератома утврђује in utero, када трудница прође ултразвучни преглед између 22-1 и 34-1 недеље. Ултразвук или МРИ показују прекомерно увећану материцу, а код фетуса је видљива хомогена маса у пределу сакрума. У случају великих феталних циста, индикован је царски рез како би се елиминисале могуће компликације попут руптуре цисте.

Карактеристике које дермоидна циста код новорођенчета има у зависности од њене локације:

1. Дермоид тестиса код новорођених дечака је скоро 100% бенигни, за разлику од зрелих тератома јајника код девојчица. Такође треба напоменути да је таква формација веома ретка и највероватније повезана са наследним фактором. Циста садржи лојне, масне и епидермалне компоненте, хрскавичави и коштани елементи још нису сретнути у хируршкој пракси. Дермоидне цисте се откривају готово од прве недеље након рођења, ређе се откривају у узрасту до годину и по дана. Обично се дермоид развија и повећава веома споро, посматра се и оперише што је раније могуће, по навршеној 2-3 години живота. Изводи се операција која чува органе, исход и прогноза су повољни у 100%.
2. Дермоидне формације ретроперитонеалног простора се такође одређују у узрасту до годину дана. Најчешће се такви тератоми формирају код девојчица, тумор може бити прилично велики - до 4-5 центиметара, компресује оближње органе, дете реагује у складу са тим - стално плаче, стомак му је напет. Дермоид се добро одређује палпацијом, затим ултразвуком. Операција је индикована само у случају великих тумора, мале цисте подлежу посматрању.
3. Дермоид усне дупље или тератом ждрела (полип) је бенигна формација која је видљива одмах од прве недеље рођења. Такав дермоид је локализован у горњој куполи ждрела, састоји се од капсуле са различитим садржајем (рудиментарне честице, елементи ембрионалних ткива). Циста се може налазити у пределу вилице, у епигнатној зони - ждрелу. Мали дермоиди уста се оперишу када дете напуни три године, велике цисте се могу уклонити раније, јер је ризик од компликација много већи од ризика повезаних са хируршком интервенцијом.
4. Дермоиди мозга код новорођенчади су веома ретки, по правилу се дијагностикују у каснијем добу. То је због чињенице да дермоидне цисте обично расту споро, а њихов развој је асимптоматски. Индикације за преглед на цистичну формацију могу бити конгениталне патологије новорођенчета, ендокрини поремећаји, друга одступања откривена током интраутериног периода.
5. Дермоидне цисте јајника код девојчица се такође дијагностикују у каснијем узрасту. Код новорођенчади, таква болест се јавља без клиничких манифестација. Могући знак може бити атипично повећање стомака и плач детета. У таквим случајевима, дете се прегледа на болести органа за варење и карличних органа.
6. Сакрокоцигеални дермоид се одређује већ у интраутериној фази и јасно је видљив одмах након рођења. Клинички симптоми директно зависе од локације цисте - спољашње или унутрашње. Спољашња циста је обично веће величине, чак може ометати процес порођаја. Тумор који се налази у средини између задњице најчешће је срастао са тртичном кости, код спољашње-унутрашње цисте постоји притисак на ректум и дефекацију, мокрење је отежано - инконтиненција урина и столице. Коцигеални дермоид се лечи само хируршки, и то што је пре могуће због прилично високог ризика од упале, супурације и малигнитета (развоја у малигни тумор). Ако нема строгих контраиндикација, операција се изводи од 2 месеца старости.

Треба напоменути да је дермоидна циста код новорођенчета веома ретка појава, јер се бенигни тумори сакрума јављају само код 1 од 26-27.000 порођаја. Дермоидне формације се сматрају бенигним туморима и имају прилично повољну прогнозу ако се благовремено уклоне.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми дермоидне цисте код детета

Као и други бенигни тумори, дермоидне формације најчешће не показују клиничке знаке дуго времена. Симптоми дермоидне цисте код детета се или откривају у неонаталном периоду, када су визуелно приметни, или се одређују увећањем, упалом, гнојем, притиском на оближње органе. Клиничка слика дермоида повезана је са локализацијом, величином цисте, као и узрастом детета. Најчешће се дермоидне неоплазме налазе у глави (очи, мост носа, уши, надочна кост, усна дупља, врат, потиљак), кључној кости, тртичној кости, ређе у медијастинуму, ретроперитонеалном простору. Дермоид се такође може локализовати у јајницима или тестисима.

Симптоми дермоидне цисте код детета могу укључивати:

• Код деце у првој години живота, густе, еластичне формације се појављују на једном од горе наведених места.
• Тумор има округли облик.
• Дермоидна циста је густа и еластична на додир.
• Циста нема чврсту везу са кожом и није срасла са њом.
• Када се палпира, дермоид не изазива бол.
• Кожа изнад цисте није хиперемична, нормалне је боје, без чирева, осипа итд.
• Ако се дермоид налази на глави (лобањи), може изгледати благо удубљен ка унутра.
• Дермоидна формација се може зауставити, а може и да се не повећава.
• Поред тога што је видљив, кокигеални дермоид може изазвати проблеме са мокрењем и дефекацијом (фекалија поприма изглед траке).
• Дермоид ока (очна јабучица, капак) може оштетити оштрину вида.

Дермоидна циста јајника код девојчице може се манифестовати болом у стомаку ако тумор нарасте до велике величине. Поред тога, слика „акутног стомака“ је узрокована торзијом стабљике цисте.

Клинички симптоми дермоидног тумора код детета обично се јављају само у случају повећања цисте, њене упале, супурације. Бенигни дермоиди мале величине не мењају здравље деце на горе и не изазивају функционалне поремећаје унутрашњих органа. Напротив, једноставни дермоид је козметички, видљиви дефект који смета и детету и његовим родитељима. Свака откривена дермоидна формација треба да се уклони, упркос скоро потпуној бенигности тумора, постоји ризик од 1-2% од малигнитета, односно прерастања дермоида у малигни тумор.

Дијагноза дермоидне цисте код детета

Дермоиди се дијагностикују без потешкоћа због своје типичне локализације и зато што сви тумори герминативних ћелија ове врсте имају карактеристичну конзистенцију при палпацији. Једина потешкоћа може бити прецизно одређивање туморске формације у пределу обрва и моста носа, пошто су предње церебралне киле веома сличне дермоидима и визуелно и по сензацијама при палпацији. Разлика између тумора мозга је бол при притиску и неки коштани дефекти лобање који се откривају рендгенским снимком. Липоми су такође веома слични дермоидним цистама, али су нешто мекши, покретљивији и немају тако јасне границе. Атером, који се може локализовати у истим областима као и дермоидна циста, помера се при палпацији, покретан је и сраста се са кожом.

Главне фазе дијагностиковања дермоидне цисте код детета су:

• Прикупљање анамнестичких података.
• Општи клинички прегледи (преглед, палпација).
• Одређивање локације цисте.
• Разјашњење односа између тумора и оближњих органа (да ли постоје симптоми - проблеми са варењем, проблеми са видом, главобоље итд.).

Диференцијација дермоида од других неоплазми:

• мост носа - са хернијом мозга, који карактерише асиметрија очију, пулсација.
• врат - са медијалним и латералним конгениталним цистама које се померају приликом гутања.

1. Могуће су инструменталне методе прегледа – перкутана пункција.
2. Рендгенски снимак.
3. Ако је назначено - компјутеризована томографија.
4. Ангиографија према индикацијама.
5. Ултразвук, који омогућава утврђивање да ли постоји веза између дермоида и суседних органа.

Треба напоменути да благовремена дијагноза дермоидне цисте код детета омогућава не само да се заустави процес њеног раста, већ и да се искључе сви могући ризици и компликације - упале, укључујући гнојне, као и потенцијална опасност од развоја у малигни тумор.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечење дермоидне цисте код детета

Лечење скоро свих бенигних тумора је хируршко. Мале дермоидне цисте подлежу посматрању, затим се при првој прилици и у одсуству контраиндикација тумор уклања. Ни терапија лековима, ни физиотерапијске процедуре, ни такозване народне методе нису ефикасне. Лечење дермоидне цисте код детета треба спроводити само хируршки, без обзира колико се родитељи томе опиру. Радикална неутрализација дермоида је неопходна да би се избегли сви ризици, упркос чињеници да је зрели тератом - како се дермоидна циста још назива, скоро 99% бенигна неоплазма, постоји ризик од 1-1,5% од његовог развоја у рак. Поред тога, сам садржај цисте не дозвољава да се лечи на било који други начин. У цистичној капсули нема течности или елемената који се могу апсорбовати, постоје честице епидермиса, костију, косе, масти, па чак и елемената зуба, све то само треба исећи.

Код деце се операција изводи почев од шест месеци старости; ако постоје индикације, уклањање се може извршити у доби од једног месеца, на пример, у случају дермоидне цисте тртичне кости.

Лечење дермоидне цисте код детета може такође укључивати дугорочно посматрање, у случајевима када је тумор мали, не изазива функционалне поремећаје, престао је да се развија и није видљив козметички дефект. Међутим, скоро сви лекари препоручују уклањање дермоида што је раније могуће, јер током пубертета, као резултат хормонских промена, циста може или да се повећа у величини или да се упали и изазове озбиљне компликације. Родитељи детета треба да запамте да је дермоид бенигни тумор, али сваки тумор носи ризик од малигнитета.

Уклањање дермоидне цисте код детета

Операција уклањања дермоидних ћелија може се извести на различите начине, у зависности од следећих фактора:

• Узраст детета.
• Наследни фактор.
• Локализација цисте.
• Величина образовања.
• Стање дермоида је упаљено, гнојно, некомпликовано.
• Присуство или одсуство контраиндикација.
• Процена односа ризика - операција и могуће компликације у развоју дермоида остављеног под једноставним посматрањем.

Уклањање дермоидне цисте код детета може се извршити и у болници и амбулантно. Поента хируршке интервенције је да се циста исецује унутар граница здравог ткива. Општа (интубациона) анестезија је индикована за децу млађу од 6-7 година; код старијег детета, циста се може уклонити под локалном анестезијом. Ако је дермоид мали и његова локализација дозвољава, онда се изводи нежна операција са малом пункцијом или резом, кроз који се циста енуклеира и уклања заједно са капсулом. Затим се стављају козметички шавови, а дете се пребацује на одељење.

Ако је дермоидна формација постала упаљена, загнојена и праћена је клиничком сликом „акутног абдомена“, а то може бити случај са дермоидом јајника код девојчица или ретроперитонеалном цистом, операција се изводи хитно. Гнојна циста се отвара, исецује, а затим се поставља дренажа. Зарастање хируршких резова у таквим случајевима траје дуже, али дете може бити отпуштено након недељу дана.

Рецидиви су веома ретки и повезани су са лошим квалитетом, непотпуним уклањањем капсуле.

Уклањање дермоидне цисте код детета није компликована, животно угрожавајућа или операција која изазива компликације. Страхови родитеља се чешће објашњавају анксиозношћу за бебу и забринутошћу због могућих ризика. Опасност код таквих патологија може се сматрати одлагањем, одбијањем хируршког уклањања тумора, пошто неоплазма има потенцијални ризик од повећања величине током адолесценције, поремећаја функција унутрашњих органа или развоја у малигни процес.