Артериовенска малформација

Артериовенска малформација је конгенитални дефект у развоју крвних судова, који карактерише присуство абнормалне мреже артериовенских анастомоза. Најчешће се артериовенске малформације налазе у задњој кранијалној јами и имају прилично типичну структуру - једну или две праве артерије, сплет АВМ и једну дренажну вену.

[ 1 ]

Узроци артериовенска малформација

Узроци који могу бити основа за развој АВМ нису у потпуности схваћени, али се верује да могу бити повезани са генетским и факторима животне средине. Ево неких од могућих узрока који могу бити повезани са развојем АВМ:

1. Генетски фактори: Студије су показале да неки пацијенти са АВМ имају породичну историју овог стања. Генетске мутације могу играти улогу у настанку васкуларне абнормалности.
2. Конгениталне мане: Конгениталне васкуларне аномалије могу се развити током ембрионалног развоја. Оне могу бити последица грешака у развоју васкуларног ткива мозга.
3. Фактори животне средине: Неке студије су показале везу између АВМ и одређених фактора животне средине, као што су зрачење или изложеност токсичним материјама током трудноће. Међутим, ове везе нису увек потврђене и не објашњавају све случајеве АВМ.
4. Регионални фактори: У неким случајевима, АВМ може бити повезан са одређеним географским подручјима или етничким групама, али ове асоцијације захтевају даља истраживања.

Поред ових фактора који могу утицати на развој АВМ, важно је напоменути да је ово конгенитално стање и обично се открива при рођењу или у раном детињству, иако се симптоми могу појавити касније у животу. Потребна су даља истраживања како би се прецизно разумели узроци и механизми развоја АВМ.

Патогенеза

Најопасније је руптура зидова малформације, коју прати спонтано интракранијално крварење. Ово се дешава због чињенице да помешана крв циркулише у крвним судовима малформације под притиском блиским артеријском. И природно, висок притисак доводи до истезања дегенеративно измењених крвних судова, повећања њихове запремине и истањивања зида. На крају крајева, руптура се јавља на најтањем месту. Према статистичким подацима, ово се јавља код 42-60% пацијената са АВМ. Морталитет при првој руптури АВМ достиже 12-15%. Код осталих, крварење се може поновити, без икакве периодичности. Посматрали смо пацијента који је имао једанаест спонтаних интракранијалних хеморагија током 8 година. Такав релативно „бенигни“ ток руптуре АВМ у поређењу са руптуром артеријских анеуризми објашњава се особеностима хемодинамских поремећаја који се јављају након руптуре. Познато је да руптура артеријске анеуризме најчешће доводи до субарахноидног крварења (САХ) и развоја ангиоспазма, који је у првим минутима заштитне природе, помажући у брзом заустављању крварења, али касније представља велику опасност по живот пацијента.

Управо ангиоспазам који доводи до церебралне исхемије и едема одређује тежину стања пацијента и прогнозу. Насупрот томе, ангиоспазам аферентних артерија АВМ, напротив, побољшава снабдевање мозга крвљу због смањења артериовенског пражњења. Када АВМ пукне, чешће се формирају интрацеребрални и субдурални хематоми. Продор крви у субарахноидалне цистерне је секундаран. Крварење из пукнутог зида АВМ брже се зауставља, јер је крвни притисак у њему нижи него у главним артеријама и зид је подложнији компресији изливеном крвљу. Наравно, ово се не завршава увек добро за пацијента. Најопасније руптуре АВМ су у близини комора мозга, у субкортикалним ганглијама и у можданом стаблу. Ангиоспазам аферентних артерија у овој ситуацији помаже у заустављању крварења.

Одлучујући фактор у патогенези руптуре АВМ је запремина проливене крви и локализација хематома. Хемисферични интрацеребрални хематоми, чак и са запремином до 60 цм3 ^, протичу релативно повољно. Могу изазвати тешке фокалне неуролошке поремећаје, али ретко доводе до тешких виталних поремећаја. Руптура хематома у коморе мозга значајно погоршава прогнозу. С једне стране, крв, иритирајући епендим комора, повећава производњу цереброспиналне течности, а с друге стране, утичући на дно коморе, доводи до тешких поремећаја функција виталних центара који се налазе у хипоталамусу. Ширење крви по целом систему комора доводи до тампонаде потоњег, што је само по себи неспојиво са животом.

Крв која је продрла у субарахноидалне цистерне такође ремети циркулацију цереброспиналне течности, што отежава долазак цереброспиналне течности до гранулација пачиона блокираних крвљу. Као резултат тога, ресорпција цереброспиналне течности се успорава и може се развити акутна хипертензија цереброспиналне течности, праћена унутрашњим и спољашњим хидроцефалусом. Као резултат разградње формираних елемената изливене крви, ствара се велики број токсичних супстанци, од којих већина има вазоактивно дејство. С једне стране, ово доводи до вазоконстрикције малих пијалних артерија, а са друге стране, повећава пропустљивост капилара. Продукти разградње крви утичу и на нервне ћелије, мењајући њихове биохемијске процесе и нарушавајући пропустљивост ћелијских мембрана. Пре свега, мења се функција калијум-натријум пумпе и калијум почиње да напушта ћелију, а катјон натријума, који је четири пута хидрофилнији од калијума, жури да заузме његово место.

То доводи прво до интрацелуларног едема у подручју око хеморагије, а затим до отока ћелија. Хипоксија такође доприноси развоју едема, који се неизбежно придружује због компресије можданих судова хематомом и повећаног притиска цереброспиналне течности, што је већ речено. Дисфункција диенцефалних делова мозга и, пре свега, регулација равнотеже воде и електролита доводи до задржавања течности у организму, губитка калијума, што такође повећава едематозну реакцију мозга. Патогенеза руптуре АВМ није ограничена само на церебралне поремећаје. Ништа мање опасне нису ни екстрацеребралне компликације. Пре свега, ово је цереброкардијални синдром, који на електрокардиограму може симулирати акутну коронарну инсуфицијенцију.

Доста брзо, пацијенти са интрацеребралним крварењима развијају упалу плућа и респираторну инсуфицијенцију. Штавише, бактеријска флора игра секундарну улогу. Примарни ефекат је централни утицај на плућа, који се састоји од распрострањеног бронхоспазма, повећане производње спутума и слузи, исхемије плућног паренхима услед распрострањеног спазма малих плућних артерија, што брзо доводи до дистрофичних поремећаја, љуштења алвеоларног епитела и смањења функције размене гасова у плућима.

Ако је ово праћено сузбијањем рефлекса кашља, булбарним типом респираторне инсуфицијенције, онда настаје озбиљна претња по живот пацијента. У већини случајева, гнојни трахиобронхитис који следи слабо подноси антибактеријску терапију и погоршава респираторну инсуфицијенцију, што одмах утиче на повећање церебралне хипоксије. Дакле, кршење спољашњег дисања, чак и уз релативну компензацију церебралних поремећаја, може довести до фаталног исхода. Често се пацијенти након коме враћају свести, али затим умиру од све веће респираторне инсуфицијенције и хипоксичног церебралног едема.

Дистрофичне промене се брзо развијају не само у плућима, већ и у јетри, гастроинтестиналном тракту, надбубрежним жлездама и бубрезима. Инфекција уринарног тракта и декубитуси, који се брзо развијају у одсуству добре неге пацијента, представљају претњу по живот пацијента. Али ове компликације се могу избећи ако их лекари памте и знају како да се боре против њих.

У сумирању испитивања патогенезе руптуре АВМ, треба нагласити да је морталитет код оваквих интракранијалних хеморагија нижи него код руптуре артеријских анеуризми и хипертензивних хеморагичних можданих удара, иако достиже 12-15%. АВМ карактеришу поновљена, понекад вишеструка крварења са различитом периодичношћу, што је немогуће предвидети. У случају неповољног тока постхеморагичног периода, наведени патогенетски механизми могу довести до фаталног исхода.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми артериовенска малформација

Хеморагични тип болести (50-70% случајева). Овај тип карактерише присуство артеријске хипертензије код пацијента, мала величина малформационог чвора, његово одводњавање у дубоке вене, артериовенска малформација задње кранијалне јаме је прилично честа.

Хеморагични тип у 50% случајева је први симптом манифестације артериовенске малформације, узрокује детаљан резултат и 10-15% и инвалидитет 20-30% пацијената (Н. Мартин и др.). Годишњи ризик од хеморагије код пацијената са артериовенском малформацијом је 1,5-3%. Ризик од поновљеног хеморагије током прве године достиже 8% и повећава се са годинама. Крварење из артериовенске малформације је узрок 5-12% свих материнских морталитета и 23% свих интракранијалних хеморагија код трудница. Слика субарахноидалног хеморагије примећена је код 52% пацијената. Код 17% пацијената јављају се компликовани облици хеморагије: формирање интрацеребралних (38%), субдуралних (2%) и мешовитих (13%) хематома, хемотампонада комора се развија код 47%.

Торпидни тип тока је типичан за пацијенте са великим артериовенским малформацијама локализованим у кортексу. Снабдевање крвљу артериовенске малформације обезбеђују гране средње церебралне артерије.

Најкарактеристичнији симптоми торпидног типа тока су конвулзивни синдром (код 26-27% пацијената са артериовенском малформацијом), кластер главобоље и прогресивни неуролошки дефицит, као код тумора мозга.

Варијанте клиничких манифестација артериовенских малформација

Као што је већ поменуто, најчешћа прва клиничка манифестација АВМ је спонтано интракранијално крварење (40-60% пацијената). Често се јавља без икаквих прекурсора, усред потпуног здравља. Провоцирајуће ситуације могу бити физички напор, стресна ситуација, неуропсихичка напетост, узимање великих доза алкохола итд. У тренутку руптуре АВМ, пацијенти осећају изненадну оштру главобољу, попут ударца или руптуре. Бол се брзо повећава, узрокујући вртоглавицу, мучнину и повраћање.

Губитак свести може се јавити у року од неколико минута. У ретким случајевима, главобоља може бити блага, пацијенти не губе свест, али осећају слабљење и утрнулост удова (обично контралатерално од места крварења), а говор је отежан. У 15% случајева, крварење се манифестује као потпуни епилептични напад, након чега пацијенти могу остати у коматозном стању.

За одређивање тежине хеморагије из АВМ, горе наведена Хант-Хесова скала може се користити као основа уз одређена прилагођавања. Због чињенице да хеморагије из АВМ могу имати веома различите симптоме, фокални неуролошки симптоми могу превладати над општим церебралним симптомима. Стога, пацијенти са нивоом свести на I или II нивоу скале могу имати тешке фокалне неуролошке поремећаје (хемипареза, хемихипестезија, афазија, хемианопсија). За разлику од анеуризмалних хеморагија, руптура АВМ се не одређује тежином и преваленцијом ангиоспазма, већ запремином и локализацијом интрацеребралног хематома.

Менингеални синдром се развија након неколико сати и његова тежина може да варира. Крвни притисак се обично повећава, али не тако нагло и не тако дуго као код руптурираних артеријских анеуризми. Обично ово повећање не прелази 30-40 mm Hg. Другог или трећег дана појављује се хипертермија централне генезе. Стање пацијената се природно погоршава како се повећава церебрални едем и интензивира разградња изливене крви. Ово се наставља до 4-5 дана. Уз повољан ток, након стабилизације 6-8. дана, стање пацијената почиње да се побољшава. Динамика фокалних симптома зависи од локализације и величине хематома.

У случају хеморагије у функционално важним областима мозга или уништења моторних проводника, симптоми губитка се јављају одмах и трају дуго без икакве динамике. Ако се симптоми губитка не јављају одмах, већ се повећавају паралелно са церебралним едемом, може се очекивати обнављање дефицита за 2-3 недеље, када се едем потпуно повлачи.

Клиничка слика руптуре АВМ је прилично разнолика и зависи од многих фактора, а главни су: запремина и локација хеморагије, тежина реакције церебралног едема и степен укључености структура можданог стабла у процес.

Артериовенске малформације могу се манифестовати као епилептиформни напади (30-40%). Узрок њиховог развоја могу бити хемоциркулаторни поремећаји у суседним областима мозга услед феномена крађе. Поред тога, сама малформација може иритирати мождану кору, генеришући епилептичка пражњења. А већ смо говорили о одређеним врстама АВМ, око којих се развија глиоза можданог ткива, што се такође често манифестује епилептичним нападима.

Епилептички синдром узрокован присуством АВМ карактерише се безразложном појавом у одраслом добу, често у потпуном одсуству провоцирајућег фактора. Напади могу бити генерализовани или фокални. Присуство јасне фокалне компоненте у епилептичном нападу у одсуству општих церебралних симптома требало би да подстакне идеју о могућем АВМ. Чак и генерализовани напади, ако почињу конвулзијама углавном у истим удовима са присилним окретањем главе и очију на једну или другу страну, често су манифестација АВМ. Ређе, пацијенти доживљавају мање нападе као што су апсанси или сумрачна свест. Учесталост и периодичност епилептичних напада могу варирати: од изолованих до понављајућих.

[ 10 ], [ 11 ]

Обрасци

В. В. Лебедев и коаутори су на основу ЕКГ података идентификовали три варијанте цереброкардијалног синдрома:

• Тип I - кршење функција аутоматизма и ексцитабилности (синусн тахикардија или брадикардија, аритмија, атријална фибрилација);
• Тип II - промене у процесима реполаризације, пролазне промене у завршној фази вентрикуларног комплекса према типу исхемије, оштећење миокарда са променама Т таласа и положаја ST сегмента;
• Тип III - поремећај проводне функције (блок, знаци повећаног оптерећења десног срца). Ове ЕКГ промене могу се комбиновати и њихова тежина корелира са тежином општег стања пацијената.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Компликације и посљедице

Артериовенска малформација (АВМ) је конгенитална васкуларна аномалија у којој су артерије и вене повезане без капиларног слоја између њих. Компликације и последице АВМ могу бити озбиљне и зависе од величине, локације и карактеристика специфичне малформације. Неке од њих укључују:

1. Мождани удар: Једна од најозбиљнијих компликација АВМ је ризик од можданог удара. Малформације могу створити абнормалне путеве за проток крви, што може довести до крварења у мозгу, узрокујући мождани удар. Мождани удар може имати различите степене тежине и оставити резидуалне неуролошке дефиците.
2. Епилепсија: АВМ могу изазвати епилептичке нападе код неких пацијената, посебно ако се малформација налази у одређеним деловима мозга.
3. Крварење: Малформације могу бити непредвидиве и изазвати крварење у мозгу. Ово може бити компликација опасна по живот и довести до озбиљних последица.
4. Хидроцефалус: Ако се АВМ налази близу комора мозга, може изазвати хидроцефалус, што може довести до накупљања додатне течности у мозгу и повећаног интракранијалног притиска.
5. Неуролошки дефицити: АВМ може оштетити околно мождано ткиво и изазвати разне неуролошке дефиците, укључујући парализу, сензорне поремећаје и дефиците у говору и моторној координацији.
6. Бол и главобоље: Пацијенти са АВМ могу искусити хронични бол и главобоље повезане са малформацијом.
7. Психолошки ефекти: Компликације од АВМ могу имати значајан утицај на психолошко благостање пацијената, укључујући анксиозност, депресију и стрес.
8. Ограничења начина живота: Када се открије АВМ, пацијентима могу бити потребне промене начина живота и препоруке за управљање ризиком, укључујући ограничавање физичке активности и одређених активности.

Дијагностика артериовенска малформација

Дијагноза артериовенске малформације (АВМ) обично укључује разне тестове снимања како би се потврдило присуство и процениле карактеристике малформације. Главне методе које се користе за дијагностиковање АВМ су:

1. Магнетна резонантна ангиографија (МРА): МРА је једна од главних метода за дијагностиковање АВМ. То је неинвазивни тест који визуализује структуру крвних судова и проток крви у мозгу користећи магнетна поља и радио таласе. МРА може да одреди локацију, величину и облик АВМ.
2. Дигитална субтракциона ангиографија (ДСА): Ово је инвазивнија процедура која подразумева убризгавање контрастног средства директно у крвне судове кроз катетер и коришћење рендгенских зрака за добијање висококвалитетних слика можданих судова. ДСА омогућава детаљнији преглед структуре АВМ и образаца протока крви.
3. Компјутеризована томографија (КТ): КТ се може користити за откривање АВМ и процену могућих компликација, као што је крварење. Ако је потребно, може се користити контрастно средство за побољшање визуелизације.
4. Васкуларно дуплексно скенирање (дуплекс ултразвук): Ова техника може бити корисна за испитивање крвних судова врата и главе и идентификовање поремећаја протока крви повезаних са АВМ.
5. Магнетна резонантна спектроскопија (МРС): МРС може пружити информације о хемијском саставу ткива у подручју АВМ и открити знаке метаболичких промена.
6. Ехоенцефалографија: Ово је ултразвучни тест који се може користити за процену протока крви и структуре мозга.
7. Компјутеризована томографска ангиографија (КТА): КТА комбинује КТ и ангиографију да би се добиле тродимензионалне слике крвних судова у мозгу.

Када се дијагностикује АВМ, важно је извршити детаљну процену карактеристика малформације, као што су њена величина, облик и тежина. Ово ће помоћи да се утврди да ли је потребно лечење и која је најбоља опција лечења, укључујући хируршко уклањање, емболизацију, радиотерапију или посматрање. Одлуку о лечењу АВМ треба донети заједно између пацијента и здравственог тима, узимајући у обзир индивидуалне околности сваког случаја.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза артериовенских малформација (АВМ) може бити важан корак у процени пацијента са васкуларним променама у мозгу. АВМ су васкуларне абнормалности код којих су артерије и вене повезане без капиларног слоја између њих. Оне могу изазвати разне симптоме и стања, а њихово разликовање од других васкуларних поремећаја је важно за правилан третман. Нека стања која могу захтевати диференцијалну дијагнозу са АВМ укључују:

1. Мождани удар: Мождани удари могу имитирати симптоме АВМ, посебно ако је мождани удар узрокован васкуларним променама. Разликовање може захтевати компјутеризовану томографију (ЦТ) или магнетну резонанцу (МРИ) мозга како би се визуализовале васкуларне промене.
2. Хематом: Хематоми, као што су субдурални или епидурални хематом, могу имитирати симптоме АВМ, посебно ако су праћени главобољом и неуролошким симптомима. ЦТ или МРИ скенирање могу помоћи у утврђивању узрока симптома.
3. Тумори мозга: Тумори мозга могу изазвати разне симптоме који могу бити слични онима код АВМ. Дијагноза може укључивати магнетну резонанцу са контрастом и друге студије снимања.
4. Мигрена: Мигрене са ауром могу имитирати симптоме АВМ, као што су поремећаји вида и вртоглавица. Анамнеза и додатно тестирање могу помоћи у разликовању ова два симптома.
5. Церебрални васкулитис: Васкулитис може изазвати упалу крвних судова и васкуларне абнормалности које могу имитирати симптоме АВМ. Биопсија или ангиографија могу се користити за дијагнозу васкулитиса.
6. Венска тромбоза: Венске тромбозе могу имитирати симптоме АВМ, посебно ако постоји поремећај венског одлива из мозга. Додатна испитивања могу помоћи у идентификацији тромбозе.

За прецизну диференцијалну дијагнозу АВМ, испитивање обухвата опсежан клинички преглед, неуроедукативне методе (ЦТ, МРИ, ангиографија), понекад биопсију и друге специјализоване процедуре у зависности од специфичних симптома и околности.

Третман артериовенска малформација

Лечење артериовенске малформације (АВМ) зависи од њене величине, локације, симптома и потенцијалних компликација. У неким случајевима, АВМ може бити мала и асимптоматска и можда не захтева активно лечење. Међутим, ако постоје симптоми или ризик од крварења, лечење може бити неопходно. Неки од третмана за АВМ укључују:

1. Хируршка интервенција: Хируршко уклањање АВМ може се размотрити у случајевима када се малформација налази на приступачној локацији и није сложена. Хируршко уклањање може помоћи у спречавању ризика од крварења и смањењу симптома. То је сложен поступак и може носити ризике као што је оштећење околног ткива и нерава.

Отворене (транскранијалне) интервенције:

• Фаза I - коагулација аферентних влакана;
• Фаза II - изолација језгра артериовенске малформације;
• Фаза III - лигација и коагулација еферентног суда и уклањање артериовенске малформације,

Ендоваскуларне интервенције:

• стационарна балонска оклузија артерија за храњење - емболизација у протоку (неконтролисана);
• комбинација привремене или трајне балонске оклузије са емболизацијом у протоку;
• суперселективна емболизација.

Артериовенска малформација се такође лечи радиохирургијом (гама-нож, сајбер-нож, Линак, итд.).

2. Емболизација: Емболизација је поступак којим се медицински материјали или лепак убацују у крвне судове како би се блокирао проток крви до АВМ. Емболизација се може користити као припремни корак пре операције или као самостални третман. Може помоћи у смањењу крварења и величине АВМ.
3. Радиотерапија: Радиотерапија се може користити за лечење АВМ, посебно у случајевима када други третмани могу бити превише ризични. Радиотерапија има за циљ смањење крварења АВМ и може захтевати више сеанси.
4. Лекови: У неким случајевима, лекови се могу користити за смањење симптома као што су бол или грчеви. Лекови се такође могу користити за контролу крвног притиска како би се смањио ризик од крварења.
5. Посматрање и управљање симптомима: У неким ситуацијама, посебно ако је АВМ мали и не изазива симптоме, може се донети одлука да се једноставно посматра стање и да се симптоми лече по потреби.

Лечење АВМ мора бити индивидуализовано за сваког пацијента, а одлука о избору методе зависи од специфичних околности. Важно је разговарати о свим опцијама лечења са здравственим радником и спровести темељну процену пацијента како би се одредио најбољи план лечења. Резултати лечења могу бити успешни, а пацијенти могу постићи побољшање или потпуни опоравак, али сваки случај је јединствен.

Прогноза

Прогноза артериовенске малформације (АВМ) зависи од неколико фактора, укључујући њену величину, локацију, симптоме, старост пацијента и успех лечења. Важно је запамтити да је АВМ медицинско стање које се може различито манифестовати код различитих пацијената и да прогноза може варирати од особе до особе. Ево неких општих аспеката прогнозе АВМ:

1. Ризик од крварења: Главни ризик од АВМ је ризик од крварења (хеморагије) у мозгу. Мале АВМ са ниским ризиком од крварења могу имати добру прогнозу и не изазивати озбиљне проблеме. Међутим, велике и средње АВМ могу представљати значајан ризик.
2. Симптоми: Симптоми повезани са АВМ, као што су главобоља, напади, парализа или сензорни поремећаји, могу утицати на прогнозу. У неким случајевима, успешно лечење може побољшати или елиминисати симптоме.
3. Величина и локација: АВМ које се налазе на опаснијим местима, као што су дубоко у мозгу или близу критичних структура, могу имати лошију прогнозу. Међутим, чак се и многе велике АВМ могу успешно лечити.
4. Лечење: Лечење АВМ може укључивати хируршко уклањање, емболизацију, радиотерапију или лекове. Успешно лечење може смањити ризик од крварења и побољшати прогнозу.
5. Старост: Старост пацијента такође може утицати на прогнозу. Деца и млади одрасли често имају бољу прогнозу од старијих пацијената.
6. Коморбидитети: Присуство других медицинских стања или фактора ризика, као што су висок крвни притисак или поремећаји крварења, може утицати на прогнозу и лечење АВМ.

Важно је напоменути да АВМ захтева пажљиво медицинско праћење и лечење. Одлуку о методи лечења и прогнози треба да донесу квалификовани неурохирурзи и неурорадиолози на основу опсежне процене сваког појединачног случаја.