Алвеококоза

Алвеококоза је болест повезана са уласком у тело и развојем ларви пантљичаре Alveococcus multilocularis.

МКБ-10 код

Б-67. Алвеококоза

Епидемиологија

Алвеококоза је болест са израженом ендемичношћу. Жаришта болести примећена су у Немачкој (Баварска и Тирол), јужној Француској, Аљасци, северном Јапану (острво Хокаидо), Азербејџану, Јерменији, Киргистану, Узбекистану и Казахстану. У Русији је алвеококоза регистрована у Башкортостану, Кировској области, Западном Сибиру, Јакутији (Саха), Камчатки и Чукотки. Углавном оболевају млади људи. Најчешће су то ловци, берачи бобица, људи који се баве обрадом животињских кожа и радници на фармама крзна који брину о лисицама и арктичким лисицама узгајаним у кавезима. Међутим, познати су случајеви болести код мале деце млађе од 5 година и код веома старих особа.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Шта узрокује алвеоларну ехинококозу?

Алвеококозу изазива пантљичара алвеокок. То је спљоштени црв величине 2-6 мм, који се састоји од главе са четири сисаљке и кукице, два или три сегмента, од којих последњи заузима материца, који садржи до 400 јаја. Свако јаје је окружено густом љуском отпорном на спољашње утицаје и садржи ларву паразита. Полно зрела глиста паразитира у танком цреву коначних домаћина - црвених и црно-сребрних лисица, арктичких лисица, вукова и корсака. Број црва у телу једне животиње може достићи неколико десетина хиљада. Јаја паразита природно улазе у животну средину, где их једу међудомаћини алвеокока - мишолики глодари (пољски мишеви, гофери, леминзи, гербили, речни даброви и нутрије). Коначни домаћини се заражавају једући међудомаћине, а развојни циклус алвеокока у природи је завршен. Након што поједу средње домаћине, коначни домаћини развијају полно зреле црве у телу потоњих до 22-42-ог дана.

Особа се зарази случајним једењем јаја алвеокока. Под утицајем желудачног сока, љуска јајета се раствара, ослобођена ларва улази у крв и преноси се у јетру. Пошто величина ларве алвеокока значајно премашује пречник капилара људске јетре, она се скоро увек тамо задржава и почиње да се развија. Ларва се претвара у мали мехур пречника 2-4 мм и активно се размножава пупљењем. Тако се појављује паразитски „тумор“, који се састоји од мноштва малих паразитских мехурића смештених у строми везивног ткива јетре, што паразитском „тумору“ даје веома високу густину. Чвор алвеокока на пресеку изгледа као порозни свеж хлеб и састоји се од мноштва хитинских паразитских мехурића.

За разлику од ехинокока, паразитски чвор алвеокока лучи ензим хијалуронидазу, који топи околна ткива. Тако, чвор алвеокока расте у околна ткива и органе - порта хепатис, дијафрагму, плућа, надбубрежну жлезду, бубрег, панкреас, желудац, аорту и перикард. Раст алвеокока у лимфне и крвне судове доводи до тога да се појединачни мехурићи откидају и носе током лимфе и крви до регионалних лимфних чворова, плућа и мозга, где такође почињу да се развијају, формирајући метастатске чворове. Појединачни мехурићи паразита који су остављени у јетри током операције такође расту и обезбеђују рецидиве болести. Ова способност алвеокока да расте у околна ткива и органе, да метастазира и рецидивира чини алвеококозу веома сличном по свом току малигним туморима јетре. Једина разлика се сматра споријим растом паразитског чвора. Пошто се паразит храни дифузијом хранљивих материја домаћина, на периферији чвора влада енергичнији живот - мехурићи алвеокока се активно размножавају и чвор расте. Истовремено, у центру, због недостатка исхране, неки паразитски елементи угину и формирају се распадне шупљине - паразитске пећине. У већини случајева, оне су испуњене асептичним гнојем. У неким случајевима, паразитске пећине пробијају у суседне телесне шупљине - абдоминалну, плеуралну и перикардну.

Како се алвеококоза манифестује?

Клиничка слика алвеококозе зависи углавном од стадијума болести и присутних компликација. Анамнестички подаци пацијената са алвеококозом су прилично карактеристични. Ово је живот у ендемским подручјима. По занимању, то су најчешће пољопривредни радници, посебно ловци, кожари, берачи бобица и радници на фармама крзна.

У асимптоматској фази, пацијенти се обично не жале на алвеококозу. Могу постојати само алергијске манифестације паразитске болести - уртикарија и свраб коже. У некомпликованој фази, пацијенте мучи стални тупи бол и осећај тежине у десном хипохондријуму, осећај пуноће у стомаку. Током физичког прегледа, у већини случајева, примећује се хепатомегалија и локално увећање јетре због паразитског чвора у њој. У овом случају, чвор има камениту густину.

Када се паразитска каверна загноји, бол у десном хипохондријуму се повећава, јавља се хектична температура, језа и обилно знојење. Када каверна пробије у телесну шупљину, развија се бурна слика перитонитиса или плеуритиса.

Блокада јетрених капија доводи до порталне хипертензије и механичке жутице. Код порталне хипертензије појављује се асцит, вене трбушног зида су проширене, долази до хемороидалног крварења и крвавог повраћања. Када се жучни канали притисну, кожа и склера постају жућкасти, урин тамни, столица мења боју, јавља се свраб коже.

Када шупљине распадања продру у трбушну дупљу, јавља се оштар, изненадан бол и појављују се симптоми нарастајућег перитонитиса. Продор у плеуралну дупљу доводи до развоја гнојног плеуритиса са респираторном инсуфицијенцијом, тупошћу перкусионог звука и присуством течности у плеуралној дупљи.

Класификација

Алвеококоза има три фазе прогресије:

• асимптоматска фаза;
• некомпликована фаза;
• фаза компликација.

Компликације укључују: механичку жутицу, порталну хипертензију, инвазију у суседне органе, жучно-бронхијалне фистуле, продоре каријесних шупљина у суседне шупљине, метастазе и атипичне маскасте облике.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Скрининг

Скрининг преглед је препоручљив у ендемским подручјима, посебно међу ловцима и особљем фарми крзна које брине о животињама и учествује у њиховом клању. Препоручују се клинички прегледи, имунолошке реакције и ултразвук јетре.

Како препознати алвеококозу?

Лабораторијске и инструменталне студије

Алвеококозу карактерише еозинофилија, која у неким случајевима достиже значајне нивое, повећање седиментације еритроцита (СЕ), хипоалбуминемија и хипергамаглобулинемија. У узнапредовалим случајевима повећава се садржај билирубина у серуму, а са развојем отказивања јетре повећава се и активност трансаминаза. Касонијева реакција са ехинококним антигеном код алвеококозе је позитивна у 90% случајева. То се објашњава генетском блискошћу оба паразита. Специфичност имунолошких реакција (фиксација комплемента и хемаглутинација) је прилично висока. Са развојем и увођењем нових метода истраживања зрачењем у широку праксу, ове реакције су изгубиле свој доминантни значај у дијагнози болести.

„Златни стандард“ у дијагнози алвеококозе тренутно се сматра ултразвуком. Током њега је могуће утврдити величину, облик, топографију паразитског чвора, његов однос са елементима капије јетре и доње шупље вене, као и присуство паразитске каверне и секвестера у њој. Доплер ултразвук вам омогућава да откријете одсуство протока крви у подручју паразитског чвора и његово повећање око постојећег „тумора“ у супротности са правим тумором.

ЦТ пружа огромну количину информација. Све већа доступност ове методе испитивања нам омогућава да се уздржимо од тако сложених и ризичних метода испитивања као што су артериографија и спленопортографија. Приликом рендгенског снимања на меким снимцима у сенци јетре код половине пацијената, одређују се жаришта калцификације у облику „прскања креча“.

Диференцијална дијагностика

Алвеококоза се разликује углавном од малигних тумора јетре. Што се тиче клиничких манифестација, обе болести су веома сличне. Значајна разлика се сматра динамиком процеса. Код малигних тумора, прогресија патолошког процеса се одвија прилично брзо. Код алвеококозе код одраслих, болест се одвија релативно споро. Али када су деца погођена алвеококозом, патолошки процес је прилично интензиван. Ултразвучни преглед и ЦТ са биопсијом омогућавају верификацију дијагнозе.

Епидемиолошка анамнеза (боравиште у ендемском подручју, занимање - ловци, радници на фармама крзна), позитивне имунолошке реакције, еозинофилија у периферној крви, ултразвучни и ЦТ подаци помажу у одређивању тачне дијагнозе.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Пример формулације дијагнозе

Алвеококоза јетре. Стадијум: асимптоматска, некомпликована, стадијум компликација (пробоји, механичка жутица, портална хипертензија, жучно-бронхијалне фистуле, метастазе).

[ 19 ]

Како се лечи алвеоларна ехинококоза?

Циљеви лечења

Циљ лечења је уклањање паразитског чвора, елиминисање компликација или елиминисање најстреснијих симптома болести у неоперабилним случајевима.

Хируршко лечење

Лечење лековима може се користити само као додатак хируршкој интервенцији или у изузетно тешком стању пацијента. Код алвеококозе, само ресекција јетре унутар здравих ткива може излечити пацијента са алвеококозом. Због дугог асимптоматског тока болести, операбилност је прилично ниска и износи, према различитим ауторима, од 25 до 40%. У случају потпуног оштећења јетре, једини радикални метод лечења је трансплантација јетре.

У тешким случајевима алвеококозе и присуства велике паразитске шупљине, изводи се операција марсупијализације. У овом случају, предњи зид распадне шупљине се исецује, шупљина се празни од садржаја и секвестра, а њене ивице се ушивају за ивице ране. У овом случају, такође је могуће уништити део паразитског ткива помоћу криотерапије. Накнадно долази до делимичног одбацивања паразитског ткива кроз рану и зарастања секундарном интенцијом. Након тога, у низу случајева, могуће је током поновљене интервенције радикално или делимично уклонити паразитски чвор из јетре.

Механичка жутица код једног броја пацијената може се елиминисати различитим интервенцијама дренирања жучи или стентирањем канала кроз паразитско ткиво, што не лечи пацијента, али олакшава његово стање. Билијарно-бронхијалне фистуле могу се елиминисати ресекцијом плућног подручја које носи фистулу и деловањем на паразитски чвор у јетри. У случају изолованих метастаза у плућима или мозгу, могуће је уклонити лезију, под условом да се главни паразитски чвор у јетри радикално или палијативно захвати.

Могуће постоперативне компликације

Међу постоперативним компликацијама, најозбиљнија је отказивање јетре, које се јавља након ресекција јетре, посебно продужених. Ризик од његовог развоја може се смањити пажљивом преоперативном припремом, пажљивом операцијом са поузданом хемостазом и активном хепатопротективном и супституционом терапијом у постоперативном периоду.

Морталитет након ресекције јетре због алвеоларне ехинококозе је 5%.

Даље управљање

Након радикалне ресекције јетре, пацијент са алвеококозом није у могућности да ради 2-3 месеца, а затим се може вратити на посао. Након палијативних ресекција јетре, пацијенти остају здрави 10 година или више ако је интервенција извршена криотехником. Након палијативних интервенција, пацијент се преноси у инвалидитет.

Свим пацијентима оперисаним због алвеококозе потребно је диспанзерско посматрање са ултразвучним праћењем једном на сваких 6 месеци како би се открио могући рецидив или прогресија процеса након палијативних интервенција. Препоручује се спровођење курсева лечења албендазолом.

Како спречити алвеоларну ехинококозу?

Превенција болести састоји се у поштовању правила личне хигијене, посебно приликом клања животиња у кавезима, обраде коже и брања бобица. Радници на фармама крзна морају пажљиво поштовати правила личне хигијене и имати заштиту (рукавице, наруквице и кецеље) приликом бриге о животињама, а посебно приликом клања.

Потпуна превенција алвеококозе је веома тешка због чињенице да је развојни циклус паразита углавном ограничен на дивље животиње, на које је утицај људи минималан, а пси су ретко коначни домаћини алвеокока.