Типизација дислипопротеинемије

Проучавање липопротеинских фракција у клиничкој пракси користи се за типизацију дислипопротеинемије. Дислипопротеинемија је одступање липопротеинског спектра крви, које се манифестује у промени садржаја (повећање, смањење, одсуство или поремећај односа) једне или више класа липопротеина. Године 1967. предложена је класификација ГЛП типова, коју су одобрили стручњаци СЗО и постала је широко распрострањена. До краја 1970-их, уведен је термин ДЛП који је заменио ознаку ГЛП (уски термин који одражава повећање неке класе или класа липопротеина у крви). То се објашњава чињеницом да су се међу пацијентима са атеросклерозом и коронарном болешћу срца често налазили пацијенти који нису имали повећање концентрације липопротеина (тј. ГЛП је заправо био одсутан), али су односи између садржаја атерогених и антиатерогених ЛП били поремећени.

Класификација главних врста хомеопатских лекова.

Тип I - хиперхиломикронемија. Овај тип ХЛП карактерише се високим нивоима хиломикрона, нормалним или благо повишеним нивоима ВЛДЛ и наглим повећањем нивоа триглицерида на 1000 мг/дл или чак и више. Тип I је редак и манифестује се у детињству (хепатоспленомегалија, абдоминалне колике, панкреатитис). Могу се развити ксантоми и липоидни аркус рожњаче. Атеросклероза се не развија. Узрок овог типа ХЛП је генетски дефект заснован на немогућности тела да производи липопротеин липазу, која разграђује честице липопротеина богате триглицеридима.

Тип ИИ - хипер-β-липопротеинемија.

• Опција А. Карактерише је повишен ниво ЛДЛ и нормалан ниво ВЛДЛ, повишен ниво холестерола, понекад веома значајан, и нормалан ниво триглицерида. Концентрације ХДЛ су често апсолутно или релативно смањене. Опција А се манифестује коронарном болешћу срца и инфарктом миокарда у релативно младом добу, а карактерише је рана смртност у детињству. Суштина генетског дефекта који лежи у основи опције IIA је недостатак ЛДЛ рецептора (првенствено, недостатак рецептора јетре), што знатно компликује елиминацију ЛДЛ из крвне плазме и доприноси значајном повећању концентрације холестерола и ЛДЛ у крви.
• Опција Б. Садржај ЛДЛ и ВЛДЛ, холестерола (понекад значајно) и ТГ (у већини случајева умерено) је повећан. Ова опција се манифестује коронарном болешћу срца и инфарктом миокарда у релативно младом добу, као и туберкулозним ксантомима у детињству или код одраслих.

Тип III - хипер-β- и хипер-пре-β-липопротеинемија (дисбеталипопротеинемија). Карактерише се повећањем у крви VLDL-а, који имају висок садржај холестерола и високу електрофоретску мобилност, односно присуством патолошког VLDL-а (флоатинг), ниво холестерола и TG је повећан, однос холестерола према TG се приближава 1. VLDL садржи много апо-Б. Клинички, овај тип карактерише развој релативно ране и тешке атеросклерозе, која погађа не само судове срца, већ и артерије доњих екстремитета. За дијагнозу HLP типа III потребно је узети у обзир екстремну лабилност концентрације липида код таквих пацијената и лакоћу корекције поремећаја метаболизма липида код њих под утицајем дијете и лекова.

Тип IV - хипер-пре-β-липопротеинемија. Код типа IV, крв показује повећање нивоа VLDL, нормалан или смањен садржај LDL, одсуство хиломикрона, повећање нивоа TG са нормалним или умерено повишеним холестеролом. Клиничке манифестације HLP типа IV нису строго специфичне. Могу бити захваћени и коронарни и периферни судови. Поред коронарне болести срца, захваћени су и периферни судови, што се изражава у интермитентној клаудикацији. Ксантоми се примећују ређе него код типа II. Може постојати комбинација са дијабетес мелитусом и гојазношћу. Верује се да су код пацијената са HLP типа IV појачани процеси липолизе у масном ткиву, повећава се ниво неестерификованих масних киселина у крви, што, заузврат, стимулише синтезу TG и VLDL у јетри.

Тип V - хипер-пре-β-липопротеинемија и хиперхиломикронемија. Код овог типа, крв показује повећање концентрације VLDL, присуство хиломикрона, повећање садржаја холестерола и триглицерида. Клинички, овај тип HLP се манифестује нападима панкреатитиса, цревном диспепсијом и увећаном јетром. Све ове манифестације се јављају углавном код одраслих, мада се могу јавити и код деце. Кардиоваскуларне лезије су ретке. HLP типа V се заснива на недостатку липопротеин липазе или њеној ниској активности.

Повишени нивои једне или више класа липопротеина у крви могу бити узроковани различитим разлозима. ЛДЛ се може јавити као независна болест (примарни ЛДЛ) или може пратити болести унутрашњих органа (секундарни ЛДЛ). Први укључују све фамилијарне (генетске) облике ЛДЛ-а, док други укључују ЛДЛ који се примећује код бројних болести и стања.

Болести и стања праћена развојем секундарног ХЛП-а

Болести или стања	Врста добре лабораторне праксе (GLP)
Алкохолизам	I, IV, V
Трудноћа или примена естрогена	IV
Хипотиреоза	IIA, IIB, IV
Дијабетес мелитус	IIB, IV, V
Дисгамаглобулинемија	IIB, IV, V
Нефротски синдром	IIB, IV, V
ОПП	IIA, IIB
Панкреатитис	IV, V
ГЦ терапија	IV, V

Поремећаји метаболизма липида који се налазе код наведених болести и стања могу бити узроковани основном патологијом, што не указује увек на присуство атеросклерозе. Међутим, ова листа укључује низ болести код којих се, као што је познато из свакодневне клиничке праксе, атеросклероза развија веома често. Чини се очигледним да су, на пример, поремећаји метаболизма липида код дијабетес мелитуса или хипотиреозе узроковани присуством поремећаја метаболизма липида типа IV код ових пацијената.

У примарним случајевима ХЛП-а, неопходан је специфичан третман; у секундарним случајевима ХЛП-а, лечење основне болести често доводи до нормализације нивоа липида.

Треба запамтити да једнократно одређивање садржаја липопротеина у крви (посебно током амбулантног прегледа) може довести до непотпуне или погрешне идентификације врсте липопротеина, стога је потребно спровести поновљене студије.

Поред наведених „класичних“ типова ХЛП, тренутно се разликују и ДЛП, које карактерише веома низак или висок садржај ХДЛ-а, као и њихово потпуно одсуство (Танжерова болест). Истовремено, треба напоменути да се фенотипска класификација ДЛП-а сада сматра застарелом, јер не дозвољава адекватно раздвајање пацијената са ризиком од коронарне болести срца.