Микуличов синдром и болест

Микуличова болест (синоними: саркоидна сијалоза, Микуличова алергијска ретикулоепителна сијалоза, лимфомијелоидна сијалоза, лимфоцитни тумор) је добила име по лекару Ј. Микуличу, који је 1892. године описао увећање свих главних и неких мањих пљувачних жлезда, као и сузних жлезда, које је посматрао током 14 месеци код 42-годишњег сељака.

Аутор је написао да је болест почела отприлике шест месеци пре почетка посматрања отоком сузних жлезда. Палпебрална фисура се сузила, што је отежавало вид са ореолом. Није било других субјективних сензација. Убрзо су се субмандибуларне жлезде увећале, што је ометало говор и јело, а касније и паротидне жлезде. Вид није био оштећен. Увећане пљувачне жлезде су имале густо-еластичну конзистенцију, биле су безболне и умерено покретне. У усној дупљи је било доста пљувачке, а слузокожа није била промењена. Аутор је извршио делимичну ресекцију сузних жлезда, које су се убрзо поново повећале на претходну величину. Тек након потпуног уклањања сузних и субмандибуларних жлезда, сељак је могао да се врати на свој посао и да се осећа добро. Међутим, после 2 месеца се разболео и умро од перитонитиса 9. дана. Паротидне и мале пљувачне жлезде, које су се донекле увећале после операције, почеле су брзо да се смањују пре смрти, а затим су потпуно нестале. Током патохистолошког прегледа субмандибуларних жлезда, И. Микулич је утврдио да цела жлезда има нормалну структуру; може се поделити на режњеве и режњеве. На пресеку, ткиво жлезде се разликовало од нормалног по сиромаштву крвних судова, имало је бледо црвенкасто-жуту боју. Жлезда је била меке конзистенције, масне провидне површине. Микроскопски непромењени ацинуси су били раздвојени округлоћелијским ткивом, чије су ћелије биле различитих величина. Између њих се налазио танак ендоплазматски ретикулум. У већим ћелијама могле су се препознати митозе. Слична слика је примећена и у сузним жлездама.

Епидемиологија Микуличове болести

Ово је ретка болест, примећена код одраслих, углавном код жена. У детињству се не примећује. Често се дијагностикује код пацијената са крвним болестима (лимфогрануломатоза) или је њихов прекурсор.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци Микуличове болести

Узроци Микуличове болести нису познати, али се сумња на вирусну инфекцију и болест крви (лимфогрануломатоза).

Симптоми Микуличове болести

Клиничку слику карактерише споро и безболно значајно увећање свих пљувачних и сузних жлезда (како је описао И. Микулич 1892. године). Кожа изнад жлезда не мења боју. При палпацији, жлезде су густе, еластичне конзистенције. Функција пљувачних и сузних жлезда, за разлику од Шегреновог синдрома, се не мења. Слузокожа усне дупље не мења боју. Пљувачка се слободно ослобађа приликом масаже пљувачних жлезда. Нису откривени знаци оштећења унутрашњих органа.

Дијагноза Микуличове болести

Код Микуличовог синдрома могу се открити лимфопролиферативне промене у крвном систему. Лабораторијски параметри урина остају у нормалним границама. Сијалограми откривају знаке интерстицијалног сијаладенитиса са сужавањем жлезданих канала. Биопсије пљувачних и сузних жлезда откривају изражен лимфоидни инфилтрат, који компресује канале без уништавања базалних мембрана и без замене ацинарног ткива.

Лечење Микуличове болести

Лечење Микуличове болести (синдрома) је углавном симптоматско. Користи се рендгенска терапија, која даје привремени ефекат, након чега се пљувачне жлезде поново повећавају, а може доћи и до дуготрајне сувоће усне дупље. За лечење се користе и спољашње блокаде новокаином у пределу пљувачних жлезда, ињекције галантамина итд. Лечење се сматра ефикасним у случају значајног смањења пљувачних жлезда током дужег периода, одсуства ксеростомије и погоршања сијаладенитиса.

Прогноза Микуличове болести

Прогноза је неповољна. Рецидив је прилично чест. Током динамике посматрања откривају се разне болести крви или други тешки патолошки процеси у телу.