Болести плазма ћелија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Болести плазма ћелија (диспротеинемије; моноклонске гамопатије; парапротеинемије; дискразије плазма ћелија) су група болести непознате етиологије, које карактерише несразмерна пролиферација једног клона Б ћелија, присуство структурно и електрофоретски хомогених (моноклиналних) имуноглобулина или полипептида у крвном серуму или урину.

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци болести плазма ћелија

Етиологија болести плазма ћелија није позната; карактерише их несразмерна пролиферација једног клона. Резултат је одговарајуће повећање нивоа њиховог производа, моноклонског имуноглобулина (М-протеина) у серуму.

М-протеин може да садржи и тешке и лаке ланце, или само једну врсту ланца. Антитела показују извесну активност која може изазвати аутоимуно оштећење органа, посебно бубрега. Када се производи М-протеин, производња других имуноглобулина се обично смањује и имунитет је тиме ослабљен. М-протеин може да обложи тромбоците, инактивира факторе коагулације, повећа вискозност крви, а такође и да изазове крварење другим механизмима. М-протеин може да изазове секундарну амилоидозу. Клонске ћелије често инфилтрирају коштани матрикс и коштану срж, што доводи до остеопорозе, хиперкалцемије, анемије и панцитопеније.

[ 3 ], [ 4 ]

Патогенеза

Након појаве у коштаној сржи, недиференциране Б ћелије мигрирају у периферна лимфоидна ткива: лимфне чворове, слезину, црева и Пајерове плочице. Овде почињу да се диференцирају у ћелије, од којих је свака способна да реагује на ограничен број антигена. Након сусрета са одговарајућим антигеном, неке Б ћелије подлежу клоналној пролиферацији у плазма ћелије. Свака клонална линија плазма ћелија способна је да синтетише једно специфично антитело, имуноглобулин који се састоји од једног тешког ланца (гама, му, алфа, епсилон или делта) и једног лаког ланца (капа или ламбда). Нормално се производи нешто више лаких ланаца, а излучивање малих количина слободних поликлоналних лаких ланаца урином (< 40 мг/24 х) је нормално.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми болести плазма ћелија

Болести плазма ћелија крећу се од асимптоматских, стабилних стања (у којима се детектује само протеин) до прогресивних неоплазија (нпр. мултипли мијелом). Ретко, пролазне болести плазма ћелија су повезане са преосетљивошћу на лекове (сулфонамиди, фенитоин, пеницилин), вирусним инфекцијама и кардиохирургијом.

Обрасци

Категорија	Симптоми	Болест	Коментари и примери
Моноклонална гамопатија неодређеног значаја	Асимптоматски Обично непрогресивно	Повезано са нелимфоретикуларним туморима Повезано са хроничним инфламаторним и инфективним стањима Повезано са разним другим болестима	Углавном карциноми простате, бубрега, гастроинтестиналног тракта, млечне жлезде и жучних канала Хронични холециститис, остеомијелитис, туберкулоза, пијелонефритис, реуматоидни артритис Лихен микседем, болест јетре, тиреотоксикоза, пернициозна анемија, мијастенија гравис, Гошеова болест, фамилијарна хиперхолестеролемија, Капошијев сарком Може се јавити код релативно здравих људи; чешће са годинама
Малигне болести плазма ћелија	Постоје симптоми болести, прогресиван ток	Макроглобулинија Мултипли мијелом Ненаследна примарна системска амилоидоза Болест тешких ланаца	ИгМ Најчешће само IgG, IgA или лаки ланци (Бенс Џонс) Обично само лаки ланци (Бенс-Џонс), али понекад и нетакнути молекули имуноглобулина (IgG, IgA, IgM, IgD) Болест тешког ланца IgG (понекад бенигна). Болест тешког ланца IgA. Болест тешког ланца IgM. Болест тешког ланца IgD
Пролазне болести плазма ћелија			Повезано са преосетљивошћу на лекове, вирусним инфекцијама и кардиохирургијом

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Дијагностика болести плазма ћелија

Присуство поремећаја плазма ћелија се сумња када постоји клиничка манифестација (често анемија), повишен ниво протеина у серуму или протеинурија, што подстиче даља испитивања електрофорезом протеина у серуму или урину која детектује М-протеин. М-протеин се даље анализира имунофиксационом електрофорезом како би се идентификовале класе тешких и лаких ланаца.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]