Анеуризма код новорођенчади

Анеуризме су испупчења у артеријским или венским зидовима или коморама срца услед њиховог проређивања или истезања. Због ових процеса формира се такозвана анеуризматска бурса, која може да притиска оближње структуре. Патологија није везана за старост и може се појавити, како код деце тако и код старијих особа. Али анеуризма код новорођенчади је углавном конгениталне природе: такво кршење је ретко, али у неким случајевима може довести до развоја неповољних, па чак и претећих последица. Чешће се открива случајно, приликом извођења ултразвучног или рендгенског прегледа.

Епидемиологија

Генерално, анеуризме нису баш ретка патологија: налазе се код око 5% светске популације. Међутим, није познато колико људи у свету живи а да не зна да има анеуризму.

Међу свим пацијентима са овом болешћу, најмањи број су деца. Они чине не више од 2% укупне статистичке бројке. Истовремено, развој компликација се јавља само у 3% случајева, иако готово увек доводи до смртоносног исхода.

Било која артерија или вена теоретски може бити погођена анеуризмом, али најчешће се патологија развија у великим артеријским труповима, као и у подручју гранања артерија.

Најчешћи облици ове болести код новорођенчади:

• Анеуризма церебралне артерије;
• Аортна анеуризма;
• Срчана анеуризма.

Патолошка проширења периферних крвних судова се ређе откривају.

Узроци неонаталних анеуризми

Постоји низ потенцијалних узрока анеуризми код новорођенчади. У већини случајева, патологија је конгенитална - на пример, постоји слабост структура везивног ткива. Такође, склоност ка анеуризми може бити наслеђена од стране детета. Најчешће се поремећај налази код деце са генетским лезијама везивног ткива:

• Марфанов синдром;
• MASS фенотип;
• Елерс-Данлосов, Стиклеров синдром;
• Луис-Дицов, Билсов синдром (конгенитална контрактурална арахнодактилија);
• Са фамилијарном артеријском анеуризмом;
• Породична патолошка артеријска кривуда;
• Са остеогенезис имперфектом;
• Алпортов синдром;
• Бенигна хипермобилност зглобова;
• Хондродистрофије;
• Са еластичним псеудоксантомом.

Поред тога, интраутерини развој фетуса игра важну улогу. Постоји много фактора који могу имати неповољан ефекат у фази трудноће, што директно утиче на формирање анеуризми код новорођенчади.

Фактори ризика

• Наследни фактори:
  • Блиски рођаци су имали сличне васкуларне патологије (не само анеуризме);
  • Мајчине анеуризме;
  • -претходне трудноће су резултирале рођењем деце са конгениталним анеуризмама.
• Негативни ефекти на фетус у првом тромесечју трудноће:
  • Конзумирање алкохола, пушење, зависност од дрога;
  • Заразне болести (акутне респираторне вирусне инфекције, грип, коронавирусна инфекција, рубеола);
  • Узимање лекова са тератогеним дејством.
• Утицај зрачења, хемијских супстанци (посебно, рад у штетној производњи).
• Хроничне патологије будуће мајке:
  • Метаболички поремећаји, хормонски поремећаји;
  • Системски поремећаји везивног ткива;
  • Хипертензија, гојазност, дијабетес мелитус;
  • Хронични инфективни процеси, укључујући латентни (асимптоматски носач).

Патогенеза

У зависности од механизма настанка, неонаталне анеуризме се конвенционално деле на истинске, лажне и деламинирајуће анеуризме.

Праве анеуризме настају услед структурних промена у васкуларном зиду, што ствара предуслове за проређивање и дилатацију захваћеног сегмента. Одвојиве анеуризме код новорођенчади се практично не срећу, јер се формирају у зрелијем добу, а лажне анеуризме настају под утицајем трауме васкуларног зида, кршења његовог интегритета.

У погледу патоморфолошких карактеристика, анеуризме се деле на локалне и дифузне. Код дифузних лезија постоји изражено испупчење крвног суда, цилиндричне или вретенасте конфигурације. Код локализованих лезија постоји кесасто, пупкасто или левкасто проширење ограничено необичним отворима.

Конгениталне васкуларне болести су резултат абнормалног развоја мреже артерија или вена током ембрионалног формирања, што може бити повезано са генским мутацијама, инфективним и инфламаторним болестима, токсичним ефектима (егзо или ендогеним) у фази ношења бебе. [ 1 ]

У већини случајева, лекари не могу да објасне зашто се анеуризме јављају код новорођенчади, што је типичније за особе старије од 45 година. За разлику од одраслих, фактори ризика као што су пушење, атеросклероза, хипертензија итд. се не примењују на децу.

Конгенитално порекло анеуризми се сматра посебно релевантним. Међутим, не постоје јасне референце на откривање ове патологије код фетуса током обдукције или ултразвука за скрининг.

Многи стручњаци инсистирају на учешћу инфективних процеса и повреда главе као основних узрока раног формирања патолошких васкуларних дилатација.

Симптоми неонаталних анеуризми

Анеуризма код новорођенчади се јавља веома ретко, а садашња симптоматологија је повезана углавном са чињеницом да анеуризматско ширење врши притисак на суседне структуре, компликује њихов рад, ремети снабдевање крвљу.

У већини случајева, патологија код одојчади се одвија без одређених симптома и открива се тек након неколико година или чак деценија, чешће случајно, приликом обављања дијагностичких манипулација за друге болести или стања. Међутим, понекад се деца жале на благе болове или пецкање у подручју патолошке формације.

Клиничка слика, ако је има, у великој мери зависи од локализације погођеног суда.

• Анеуризма срца код новорођенчади је узрокована интраутериним развојним абнормалностима. Због абнормалне срчане функције јављају се знаци срчане инсуфицијенције. Вероватноћа смртног исхода зависи од локализације патолошки измењеног подручја. [ 2 ], [ 3 ]
• Анеуризма атријалног септума код новорођенчета манифестује се присуством избочине истањене мембране између две преткоморе. Код већине новорођенчади, срчана функција и проток крви нису поремећени, а патологија се открива случајно. Ризици се повећавају ако се формира дефект између леве и десне преткоморе, што ствара повећано оптерећење на десну преткомору. Симптоматологија се манифестује тек током година: беба чешће болује од вирусних инфекција, има мању издржљивост у поређењу са вршњацима. Може постојати видљива испупченост у пределу грудног коша (зона локализације срца). [ 4 ], [ 5 ]
• Анеуризма Галенове вене код новорођенчади праћена је разним поремећајима церебралног циркулаторног система, што се изражава у преплитању дефектних крвних судова, формирању чворића и нодула различитих конфигурација, локалном проширењу зидова Галенове вене. Такве лезије чине око 30% малформација дијагностикованих код новорођенчади и деце до 3 године. Патологија је прилично опасна, често има смртоносни исход. У старијој доби, проблем може изазвати интракранијалну хеморагију, поремећаје церебралне циркулације исхемијског типа. [ 6 ], [ 7 ]
• Анеуризма мозга код новорођенчета ствара значајне препреке нормалној циркулацији крви и функцији мозга. Проблем је праћен моторичким оштећењем, главобољама, конвулзивним нападима, сензорним оштећењем. Стопа смртности за ову патологију процењује се на 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Аортна анеуризма код новорођенчади у почетку се практично не показује, манифестујући се тек у школском или адолесценцијском добу. Први знаци патологије: бол у грудима, осећај компресије иза грудне кости, отежано дисање, сув константан кашаљ (због притиска на респираторни тракт). Некој деци се „утиша“ глас, јављају се проблеми са гутањем. Када таква анеуризма пукне у детињству, у скоро 100% случајева пацијент умире. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Компликације и посљедице

Главна претећа компликација неонаталне анеуризме је руптура захваћеног крвног суда. Ово стање карактеришу следећи симптоми:

• Оштар пад показатеља крвног притиска;
• Акутни бол у подручју локализације патологије;
• Изненадни почетак кратког даха;
• Палпитације срца;
• Промене на кожи (изненадна бледило или плаветнило);
• Моторна и когнитивна дезоријентација;
• Губитак реакције на бол.

Ако детету не буде указана хитна медицинска помоћ, може доћи до смртоносног исхода.

Ако дође до крварења у можданом ткиву, то узрокује поремећај проводљивости импулса, поремећај свих виталних система тела. Важно је разумети да је руптура анеуризме изузетно тешко кршење васкуларног система. Али у многим случајевима - уз повољан ток патологије и благовремену интервенцију - долази до брзог опоравка дечјег тела, што практично не утиче на његов развој.

Још једна неповољна последица је тромбоза са даљим одвајањем угрушка и развојем срчаног или можданог удара.

Дијагностика неонаталних анеуризми

Дијагностиковање аневризме код новорођенчади је прилично тешко, јер патологија захтева обавезне темељне инструменталне студије. Уз помоћ радиографије могуће је размотрити лезију грудног сегмента аорте, а на вишеслојном рендгенском снимку могуће је јасно пратити пулсирајућу аневризмалну сенку која није изолована од аортног суда.

Код већине беба, проблем се открива случајно током ултразвука или рендгенског снимка. Циљани ултразвук се изводи са колор доплер мапирањем и енергетским доплером.

Ако се сумња да новорођенче има поремећаје на делу васкуларне мреже, онда се почиње са објективном дијагностиком:

• Пажљиво прегледајте новорођенче, процените боју коже, моторичку активност, присуство едема;
• Израчунајте откуцаје срца и фреквенцију дисања;
• Одредити пулсацију периферних артерија;
• Перкусија процењује границе срчане тупости, локализацију срца и јетре;
• Аускултација одређује присуство срчаних шумова, плућних хрипова;
• Палпаторно одредити величину јетре и слезине;
• Откријте друге конгениталне абнормалности.

Могу се наручити следећи тестови:

• Општа клиничка анализа крви;
• Хемија крви;
• Проучавање кисело-базног стања крви.

Инструментална дијагностика најчешће укључује:

• Пулсна оксиметрија (мерења предукталне и постдукталне сатурације са истовременим мерењем крвног притиска);
• Радиографија (са проценом срчаних димензија и стања плућног васкуларног узорка);
• Електрокардиографија (статика срчане електричне осе, коронарно преоптерећење, поремећаји ритма итд.);
• Аортографија, ехо-CG, итд.

Диференцијална дијагноза

Анеуризма код новорођенчади се разликује са таквим патологијама:

Дефекти интервентрикуларног септума, дефекти интератријалног септума, отворени дуктус артериозус, дефект дренаже плућних вена, непотпуна атриовентрикуларна комуникација;

• Стеноза плућне артерије;
• Стеноза, коарктација аорте;
• Декстракардија, дефекти васкуларне локализације, двоструки аортни лук.

Третман неонаталних анеуризми

Терапеутска тактика не може бити иста, јер зависи од брзине раста, величине и локализације патолошки увећаног подручја. Када је индиковано, прописује се хируршка корекција васкуларног дефекта, терапија лековима циркулаторне инсуфицијенције. Елиминишите и спречите највероватније компликације.

Као помоћни третман, спроводе се терапија кисеоником, витаминска терапија, кардиотрофија, санација инфективних жаришта.

Обавезна хоспитализација је индицирана када је потребна детаљнија дијагноза, декомпензована стања, развој животно угрожавајућих стања (поремећаји срчаног ритма, плућна хипертензија).

Са развојем циркулаторне инсуфицијенције, могуће је прописати лекове као што су диуретици, срчани гликозиди:

• Строфантин за бебе млађе од 2 године се користи у дози од 0,01 мг/кг, а старију децу - 0,007 мг/кг.
• Коргликон за бебе млађе од 2 године се користи у количини од 0,013 мг/кг, а за старију децу - 0,01 мг/кг.

Дигоксин за децу млађу од 2 године се примењује у количини од 0,06-0,07 мг/кг орално или 0,04 мг/кг интравенозно, а за децу старију од 2 године доза засићења је еквивалентна 0,05-0,06 мг/кг орално или 0,03-0,04 мг/кг интравенозно. Доза одржавања за децу је приближно 1/5 дозе засићења.

Контраиндикације за употребу срчаних гликозида:

• Брадикардија;
• Атриовентрикуларни блок;
• Пароксизмална вентрикуларна тахикардија;
• Анурија;
• Аортна стеноза и коарктација;
• Фалотова тетрада.

Остали лекови:

• Допамин у дози од 4 мцг/кг/минут током 4-48 сати;
• Добутамин у количинама од 2-10 мцг/кг/минут.

У слици плућног срца спроводи се терапија кисеоником, примењују се Еуфилин, блокатори калцијумових канала (Амлодипин, Верапамил), а у случају инсуфицијенције било ког порекла прописују се антагонисти ангиотензина-2 или АЦЕ инхибитори. По индикацији: диуретици (Фуросемид, Хипотиазид).

На позадини смањења плућног протока крви, могуће је користити миотропне антиспазмодике (Дротаверин), бета-адреноблокаторе (Бисопролол, Пропранолол).

Симптоматски третман се бира појединачно, ако је потребно, бебу сместите у специјализовано одељење болнице.

Хируршко лечење

Треба напоменути да се хируршка интервенција прибегава релативно ретко, будући да операција за новорођенче носи многе неповољне последице и ризике. Ако анеуризма брзо напредује, а величина захваћеног сегмента суда је довољно велика, препоручује се хируршка интервенција са постављањем вештачког имплантата. Операција се изводи у болничким условима, у специјалним клиникама, где постоји савремена опрема и квалификовано медицинско особље, где је све доступно за пажљиво праћење стања одојчета.

Планирана интервенција је довољна за већину новорођенчади; ретко је потребно прибегавати хитној хируршкој интервенцији. Након операције, дете се ставља на диспанзерски запис, дуго је под надзором педијатара, васкуларних хирурга и кардиолога.

Превенција

Међу главним препорученим превентивним правилима за спречавање анеуризми код новорођенчади, посебно су важна следећа:

Жена треба да једе пуну и квалитетну исхрану током целог репродуктивног периода, а посебно у фази планирања трудноће и ношења бебе;

• Ако је потребно, лекари треба да саветују будућој мајци да узима витаминске и минералне препарате (фолна киселина и јод се сматрају најнеопходнијим);
• Конзумирање алкохола, пушење и употреба дрога треба потпуно елиминисати;
• Вероватни ефекти тератогених супстанци (нитрати, пестициди, тешки метали, одређени лекови) треба да се елиминишу;
• Потребно је обратити пажњу на оптимизацију соматског здравља жена, што је нормализација тежине, превенција дијабетес мелитуса);
• Важно је спречити интраутерину инфекцију (ако је потребно, жена треба да буде вакцинисана против узрочника рубеоле).

Ако постоји висок ризик од наследних абнормалности код фетуса, жена треба обавезно да се консултује са генетичарем.

Прогноза

Прогноза болести је двосмислена - пре свега због реткости патологије. Ако неонаталну анеуризму карактерише прогресивна природа и постоји могућност неповољног тока у будућности, позитиван исход доводе у питање специјалисти. Код већине (више од половине) деце са израженом симптоматологијом патологије, на крају се јављају разне компликације, укључујући мождане ударе, срчане ударе, срчану инсуфицијенцију, руптуре патолошке дилатације. Међу ређим компликацијама: тромбоза, поремећаји срчаног ритма.

Генерално, квалитет прогнозе може зависити и од благовремености откривања, величине, локализације, прогресије анеуризме и одсуства или присуства компресије суседних структура.

Пошто недостају практичне информације о случајевима неонаталних анеуризми, одлуке о хируршкој интервенцији треба доносити само на индивидуалној основи.